Xơ Cứng Rải Rác Tại Khoa Cấp Cứu: Hãy Loại Trừ Các Nguyên Nhân Khác Trước!!

CHRISTOPHER BODLE, MD   AND MELISSA WHITE, MD,MPH

Xơ cứng rải rác (Multiple sclerosis = MS) là một bệnh lý hủy myelin mạn tính của hệ thần kinh trung ương . Sinh bệnh học của MS chưa được thấu hiểu hoàn toàn nhưng có lẽ có vai trò của khuynh hướng di truyền, yếu tố môi trường và có có lẽ là cả việc nhiễm virus. Kết quả là tình trạng  hủy myelin do viêm

(inflammatory demyelination) của các sợ thần kinh==>làm giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh. Tần suất bệnh ở  nữ giới gấp 3 lần nam giới  và ở người da trắng (Caucasian) gấp 2 lần người Mỹ gốc Phi (African American). Ở khu vực vĩ độ cao, tần suất mắc bệnh và tỷ lệ tái phát bệnh cao hơn. 

Diễn tiến chung của bệnh  rất thay đổi giữa cá thể này với cá thể khác. ​Hầu hết các trường hợp diễn tiến theo kiểu xảy ra  từng đợt riêng rẽ, mỗi đợt tự khởi phát và rồi từ khỏi. Mặc dù vậy, ở những cá thể khác, bệnh có  diễn tiến ổn định  hoặc có những kèm thêm những đợt khởi phát cấp tính. Bệnh nhân có biểu hiện thần kinh rất đa dạng, bao gồm yếu khu trú, dị cảm (paresthesias), rối loạn chức năng tiểu não, tổn thương các dây thần kinh sọ não, rối loạn đại tiểu tiện, hoặc rối loạn hệ thần kinh thực vật (dysautonomia).  Viêm dây thần kinh thị (Optic neuritis) là triệu chứng khởi đầu được quan sát thấy  trong 30%​ trường hợp được chẩn đoán là MS. Ở những bệnh nhân có tình trạng hủy myelin khu vực tủy cổ, động tác gập ngửa cổ có thể gây ra cơn đau chói (sharp, shooting), lan xuống đoạn tủy dưới. Đây được gọi là dấu  L’hermitte’s sign​ ​và có thể gây nhầm lẫn với hẹp ống sống đoạn cổ (cervical spinal stenosis) hoặc thoát vị đĩa đệm đoạn cột sống cổ (cervical disc herniation). 

Tỷ lệ  co giật toàn thể (generalized seizures)  ở bệnh nhân MS tương tự  với nhóm dân số thường. Mặc dù vậy, tỷ lệ co giật cục bộ đơn thuần (simple partial seizures​) lại gấp 2 lần ở nhóm MS. 

Thật khó để chẩn đoán MS tại khoa cấp cứu . Để chẩn đoán phải cần 2 hoặc nhiều hơn 2 đợt tiến triển bệnh với biểu hiện rối loạn chức năng thần kinh và phải cách nhau về  không gian và thời gian (space and time)​. Tiền sử dấu hiệu thần kinh khu trú thoáng qua trước đó của bệnh nhân có thể có ích trong việc đánh giá những triệu chứng đợt này của bệnh nhân. Triệu chứng của MS có thể giống với khá nhiều tình trạng bệnh lý nghiêm trọng , ví dụ như bệnh lý ác tính, xuất huyết nội sọ, nhồi máu não, lupus, bệnh Lyme, giang mai thần kinh

(neurosyphilis). Như để làm phức tạp thêm bệnh cảnh của MS, thân nhiệt  cũng góp phần làm thay đổi các biểu hiện triệu chứng trên lâm sàng. Được biết đến với cái tên hiện tượng Uhthoff’s (Uhthoff’s phenomenon)​, dấu hiệu thần kinh khu trú ở bệnh nhân MS có thể bị làm nặng lên bởi tình trạng  tăng thân nhiệt, và những biểu hiện thiếu hụt thần kinh trước đó có thể xuất hiện lại một lần nữa (​recrudescence = sự tái diễn ). Do đó, ở những bệnh nhân MS và có kèm tình trạng tăng thân nhiệt (do sốt hoặc do môi trường) có thể biểu hiện tình trạng thiếu hụt thần kinh nặng hơn mức bình thường. 

Bệnh nhân đến khoa cấp cứu với biểu hiện gợi ý nhiều đến MS, thăm khám đánh giá để  loại bỏ trước hết các nguyên nhân nghiêm trọng khác  gây rối loạn chức năng thần kinh là điều cần thiết. Quy trình này thường có thể được hoãn lại cho một chuyên gia thần kinh trong bối cảnh ngoại trú một cách kịp. MRI sọ não sẽ cho chúng ta thấy những tổn thương cấp tính ở chất trắng và chất xám. Cần nhớ là  CT scan không đủ độ tin cậy để xác định tổn thương trong MS. Tuy nhiên, nó được chỉ định như là  xét nghiệm ban đầu  tại khoa cấp cứu để loại trừ các nguyên nhân khác có thể gây thiếu hụt thần kinh. Phân tích dịch não tủy (Cerebrospinal fluid = CSF) có thể cho thấy tình trạng tăng protein, nhưng không phải lúc nào cũng vậy. Ngoài ra, tăng protein trong CSF ​không nhạy cũng chẳng đặc hiệu cho MS​; nó có thể tăng trong viêm màng não mủ, xuất huyết dưới nhện hoặc chọc chạm máu. Phân tích CSF tìm oligoclonal bands ​được áp dụng để chẩn đoán MS nhưng xét nghiệm này nằm ngoại phạm vi chẩn đoán của khoa cấp cứu. 

Điều trị MS  bằng các  thuốc ức chế miễn dịch . Có ​2 bước  điều trị: Điều trị dài ngày và điều trị đợt cấp.  Điều trị dài ngày  có thể giúp làm chậm diễn tiến của bệnh, giảm tần suất bộc phát các đợt cấp. Trong đợt cấp , liệu pháp  glucocorticoid ​cho thấy lợi ích trong việc làm giảm mức độ trầm trọng cũng như thời gian của đợt cấp.  Glucocorticoid ​tĩnh mạch thường được xem là lựa chọn đầu tiên​ cho bất kỳ bệnh nhân MS nào đến với chúng ta trong đợt cấp. Hội chẩn sớm với chuyên gia thần kinh  được khuyến cáo  để có phác đồ điều trị sớm và tiến hành bố trí, sắp xếp cho bệnh nhân có các triệu chứng liên quan. 

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• 1. Bệnh nhân MS có biểu hiện  lâm sàng rất đa dạng, bao gồm yếu khu trú, dị cảm, rối loạn tiểu não, tổn thương các dây thần kinh sọ não, rối loạn đại tiểu tiện, rối loạn hệ thần kinh thực vật
• 2. Đánh giá tại khoa cấp cứu tập trung vào loại trừ các nguyên nhân nguy hiểm khác có triệu chứng tương tự, có thể tiến hành làm​ CT scan, phân tích dịch não tủy.
• 3. Hội chẩn sớm với chuyên gia thần kinh được  khuyến cáo  để có phác đồ điều trị sớm và bố trí, sắp xếp cho những bệnh nhân có triệu chứng liên quan hoặc nặng lên nhanh chóng