Sjs Và Ten: Chúng Có Khác Nhau?

AR.UN NAIR, MD, MPH

SJS/TEN là gì?

–      SJS=: Hội chứng Stevens-Johnson = Stevens-Johnson syndrome

–      TEN=: Hoại tử thượng bì nhiễm độc/hội chứng Lyell = Toxic epidermal necrolysis

Hai khái niệm này thực chất là một phần trong một loạt các biểu hiện bệnh lý với cùng cơ chế sinh bệnh học. Nó là tình trạng hoại tử biểu bì cấp tính rải rác (acute disseminated epidermal necrosis) thứ phát sau một phản ứng quá mẫn với một số tác nhân không từ tự nhiên (nonnative) – =thường là do thuốc , nhưng nhiễm trùng cũng là một nguyên nhân tuy không thường gặp. Nó là hiện tượng lớp biểu bì tách ra khỏi lớp hạ bì ở bất kỳ đâu được gọi là niêm mạc – da (mucotaneous = là khu vực tiếp xúc giữa da và niêm mạc, ví dụ như môi, âm đạo, hậu môn, lỗ mũi). Sinh bệnh học của nó là qua trung gian miễn dịch, đa yếu tố và rất thú vị, nhưng bạn chỉ cần biết rằng điều cốt lõi nhất là phải chăm sóc thật tốt. Những tổn thương này có dạng bỏng, ở cả bên trong và bên ngoài, nhưng không có liên quan gì đến tổn thương do nhiệt. Mức độ trầm trọng của tổn thương bỏng được xác định dựa vào diện tích bề mặt cơ thể (body surface area = BSA) bị ảnh hưởng, giống như bất kỳ vết bỏng khác nhưng với một mức cảnh báo cao hơn. Tổn thương này cũng có thể xuất hiện ở những khu vực niêm mạc-da không thể nhìn thấy – đường tiêu hóa, đường thở và đường niệu dục – và chúng không được tính vào trong công thức BSA truyền thống. Phần da bị bỏng không thể thực hiện được các chức năng bình thường của nó, và tạo sẹo. Tổn thương bỏng sẽ càng lan rộng nếu tác nhân gây hại vẫn hiện diện. Nếu bạn nắm được những kiến thức tổng quát này trong đầu, quá trình bệnh lý cũng như hướng điều trị cho nó sẽ trở nên dễ hiểu. 

Dấu hiệu trên da

Với kiến thức: lớp biểu bị tách ra khỏi lớp hạ bì toàn bộ (en mass), các dấu hiệu trên da bao gồm ​dấu Nikolsky ​sẽ trở nên dễ hiểu. Lớp biểu bì tách khỏi lớp hạ bì thành một lớp nguyên vẹn và có thể được nhìn thấy nếu một lực chà xát tác động lên da. Điều này có thể được kiểm tra bằng một cách khác, đó là với những bọng nước đã hình thành – nếu toàn bộ bọng nước có thể di chuyển khi chúng ta tác động một lực nhẹ nhàng lên một phía, nó chứng tỏ rằng bề mặt tiếp xúc giữa biểu bì/hạ bì đã bị hủy hoại. Dấu hiệu này không đặc hiệu và có thể được quan sát trong một số bệnh lý khác, nhưng sự hiện diện của nó khi kết hợp với bất kỳ tổn thương niêm mạc nào (thường được quan sát nhất ở môi hoặc trong miệng, nhưng nên nhớ cũng có thể có ở kết/giác mạc) thì nên được cân nhắc cẩn thận với chẩn đoán SJS/TEN. Các tổn thương có thể đi từ dạng tổn thương trắng và đỏ dạng bia bắn, phẳng đặc trưng (không nên nhầm lẫn với tổn thương xanh, trắng đỏ gồ lên của hồng ban đa dạng), và có thể hợp lại với nhau, phát triển thành các bọng nước có thành mỏng, hoặc hoại tử, xói mòn. Quá trình bệnh tiếp diễn, hiện tượng tróc da diện rộng có thể được thấy, ở lòng bàn tay, bàn chân, lưỡi,… Ngoại trừ những khu vực trở nên bội nhiễm, không có tình trạng phù nề đáng kể hoặc sự chai cứng được chú ý, và lớp da trở nên mỏng hơn bao giờ hết. 

Mất đi lớp hàng rào

Nhiệm vụ của lớp biểu bì là ngăn cách bên trong cơ thể với thế giới bên ngoài. Nó là lớp hàng rào đầu tiên có nhiệm vụ bảo vệ, giữ cho dịch và nhiệt của chúng ta được giữ lại, không bị thoát ra ngoài và ngăn chặn các tác nhân gây hại. Điều trị các dấu hiệu trên da trong SJS/TEN cũng tương tự như các vết bỏng da khác: gây tê, chống nhiễm trùng, bù dịch điện giải nếu cần . Vì không có tổn thương do nhiệt, đáp ứng viêm không bị làm nặng lên, và do đó ít gây tổn thương hơn. Bù dịch với tốc độ được khuyến cáo bởi công thức Parkland có vẻ như sẽ đánh giá lượng dịch thiếu cao hơn mức thực tế ⇒ bù dịch quá mức ⇒ phù ngoại biên nhẹ nhàng cho đến hội chứng chèn ép khoang, phù phổi cấp. Mặc dù vậy, bệnh nhân có lẽ sẽ cần bolus một lượng dịch ban đầu lớn để bù vào lượng dịch thiếu hụt, phụ thuộc vào thời điểm xuất hiện triệu chứng. Cân nhắc siêu âm kiểm tra sớm độ xẹp của (collapsibility) của IVC để ước tính lượng dịch truyền và đặt sonde Foley để theo dõi liên tục lượng nước tiểu với mục tiêu đặt ra là 0.5 đến 1 mL/kg/h.

Vì tác nhân gây bệnh thường là thuốc, ​KHÔNG ​đắp da bằng Silvadene ​(sulfa derivative) trừ khi được chỉ định bởi các bác sĩ chuyên khoa bỏng và chỉ khi tác nhân gây bệnh đã được xác định chắc chắn. Vết thương nên được giữ ẩm, được che chắn, và vô trùng với gạc petroleum (gạc dầu) không dính. Một tỷ lệ lớn các trường hợp bệnh nhân với diện tổn thương rộng sẽ tiến triển đến tình trạng nhiễm trùng da. Cố gắng phòng tránh điều này càng nhiều càng tốt để tránh nguy cơ phải dùng thêm một thuốc khác. Kê kháng sinh cho một bệnh nhân mà đang có tình trạng quá mẫn là một lựa chọn rất rủi ro. 

Do bị mất lớp biểu bì, bệnh nhân mất đi phương tiện để điều hòa nhiệt độ chủ chốt. Do đó, hãy giữ cho bệnh nhân của bạn phơi nhiễm với môi trường tối thiểu và trong khoảng thời gian ngắn nhất nếu có thể. Bệnh nhân của bạn có lẽ sẽ cần các loại dịch ấm hoặc một thiết bị làm ấm ngoài cơ thể như máy Bair Hugger để giữ thân nhiệt ổn định. 

Nhận biết được các tổn thương bên trong

Lớp niêm mạc của chúng ta cho phép sự khuếch tán các chất khí , và không thể thiếu trong quá trình thông khí và oxygen hóa, cũng như hoạt động của hệ thống lông chuyển giúp làm sạch trong đường thở của chúng ta. Bệnh nhân có thể sẽ diễn tiến đến tình trạng suy hô hấp do phù phổi hoặc tắc nghẽn và có thể sẽ phải cần thông khí cơ học. Trong tình huống này, chăm sóc hỗ trợ cần phải được đảm bảo trong suốt quá trình đặt nội khí quản để chắc chắn rằng tình trạng suy hô hấp không nặng thêm do lưỡi và các cấu trúc khác đè vào đường thở. Lớp thượng bì đường tiêu hóa cho phép vận chuyển tất cả mọi thứ từ các ion đến các đại phân tử và không thể thiếu trong quá trình hấp thu và giữ nước tự do – Bệnh nhân kèm các tổn thương đường tiêu hóa đáng kể có thể sẽ phải cần nuôi dưỡng đường ngoài miệng. Lớp thượng bì giác mạc đặc biệt của chúng ta cung cấp độ trong suốt cần thiết để đảm bảo thị lực, tầm nhìn thích hợp. Dịch tiết chứa fibrin gây ra bởi sự mất đi lớp niêm mạc có thể gây tình trạng sẹo, co thắt trong các cấu trúc dạng khoang và có thể đưa đến tính trạng mất thị lực vĩnh viễn do sẹo giác mạc. Nhận biết sớm và quản lý tốt những trường hợp này là vô cùng cần thiết.

Chuyển bệnh nhân đi đâu?

Đừng quá bị cuốn vào việc đo BSA. Nếu bệnh nhân có diện tích BSA bị ảnh hưởng nhỏ, họ sẽ trông khá tốt, và nếu tác nhân gây bệnh được xác định và loại bỏ, thì tiên lượng của bệnh nhân sẽ ổn và có thể ra viện, theo dõi định kỳ. Mặc khác, nếu diện tích tổn thương gộp lại có vẻ như lớn hơn mặt trước của phần thân, thì diện tích tổn thương là >10% và bạn nên gọi cho trung tâm bỏng tại địa phương để chuyển viện. Nếu diện tích < 10% nhưng trông họ có vẻ tệ, tốt hơn là nên chuyển. Tình trạng bỏng nhiệt hoặc hóa chất nặng được chuyển đến trung tâm bỏng – áp dụng tương tự trong tình huống này. Lớn hơn 10% BSA, điều này có nghĩa là bệnh nhân đang trong giai đoạn chồng lấp SJS/TEN và tỷ lệ tử vong > 5%.

Nếu bệnh nhân của bạn đang trong giai đoạn này ⇒ chuyển đến trung tâm bỏng. Tình trạng này không phải là cái để một bác sĩ tay mơ vọc vạch, càng không phải cho bệnh nhân nhập viện chỉ để bác sĩ da liễu có thể gặp mỗi một lần vào cuối tuần. Với mức độ tử vong này, chúng ta cần tự động nâng mức độ chăm sóc lên mức ICU và cần phải có trình độ chuyên môn, thứ mà chỉ có được ở các trung tâm bỏng. Xem chương  105​.

Điều quan trọng nhất là cố tìm xem thuốc gây bệnh là gì và chấm dứt tình trạng phơi nhiễm với nó. Bệnh sẽ càng diễn tiến nặng hơn nếu bệnh nhân vẫn còn tiếp tục phơi nhiễm với thuốc đó – Dừng tất cả thuốc nếu có thể! Yếu tố dự đoán kết quả quan trọng nhất là việc phơi nhiễm với tác nhân gây hại được dừng sớm như thế nào và bệnh nhân được chuyển đến trung tâm bỏng nhanh ra sao. 

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• 1. SJS/TEN là một loạt các phản ứng quá mẫn với tác nhân gây hại, trong đó lớp biểu bì tại khu vực tiếp xúc giữa niêm mạc và da (niêm mạc -da) bị bong ra khỏi lớp hạ bì, toàn bộ!!
• 2. Đừng quên rằng tổn thương bỏng cũng có thể xảy ra bên trong hệ tiêu hóa, hô hấp và niệu dục.
• 3. Điều trị SJS/TEN giống với khi bạn điều trị các trường hợp bỏng khác – giữ thân nhiệt ổn định, bù dịch mất, và bảo vệ khu vực da bị ảnh hưởng khỏi tình trạng nhiễm trùng.
• 4. Yếu tố tiên lượng kết quả quan trọng nhất là các tác nhân gây hại được dừng sớm bao lâu và bệnh nhân được chuyển đến trung tâm bỏng nhanh ra sao – bác sĩ đừng là nguyên nhân trì hoãn!!