Methemoglobinemia: Những Viên Ngọc Trai Xanh Biếc

DILNAZ PANJWANI, MD, FACEP AND MITCHELL LOUIS JUDGE LI,  MD

NÓ LÀ CÁI GÌ VẬY?

Methemoglobinemia là một trong số những tình trạng rối loạn chức năng hemoglobin gây ra ​thiếu máu chức năng  (nhân heme bị oxy hóa từ 2+ thành 3+ làm cho nó mất khả năng vận chuyển oxy). Đường cong phân ly oxy (The oxygen dissociation curve) của các hemoglobin có chức năng còn lại dịch chuyển sang trái ⇒ làm suy giảm thêm khả năng vận chuyển oxy. Triệu chứng bao gồm tất cả những gì bạn mong đợi ở một bệnh nhân thiếu máu, phản ánh một tình trạng sốc mức độ nặng. 

CÁI CÁCH MÀ BẠN BỎ SÓT NÓ

Methemoglobinemia hiếm gặp, và bệnh nguyên thì khó nhớ. May thay, hầu hết bệnh nhân với tình trạng Methemoglobinemia nặng sẽ có biểu hiện gương mặt xanh xao (blue in the face). ​Cần  1,5 g/dl Methemoglobinemia​ để biểu hiện tình trạng xanh tím (cyanosis), so sánh với 5g/dl của hemoglobin chưa bão hòa, điều này khiến cho triệu chứng xanh tím  tương đối nhạy. Xanh tím do thiếu oxy (hypoxia) thường liên quan đến các dấu hiệu nổi bật từ phổi (hoặc từ tiền sử), 5g/dL hemoglobin chưa bão hòa sẽ tương ứng với độ bão hòa O2 67% ở những bệnh nhân có nồng độ hemoglobin 15!

Nếu bạn bỏ sót chẩn đoán ở những bệnh nhân không có xanh tím, rất có thể chẩn đoán sẽ không có ý nghĩa lâm sàng ở những bệnh nhân khỏe mạnh. Một sự sụt giảm lượng hemoglobin còn chức năng từ 15 xuống 14 g/dl là tương đối nhẹ nhàng – thậm chí với sự dịch chuyển sang trái của đường cong phân ly. Mặc dù vậy, nếu bệnh nhân có tình trạng thiếu máu trước đó, một tình trạng methemoglobinemia nặng sẽ vẫn có thể xuất hiện mà không có dấu hiệu xanh tím báo trước.  Một bệnh nhân với Hgb 7 g/dl và với 1g/dl methemoglobin có thể sẽ không xanh tím nhưng có thể dễ dàng biểu hiện triệu chứng.  Trong những trường hợp này, sẽ rất có ích nếu chúng ta biệt được một số nguyên nhân hay gặp nhất. 

NGUYÊN NHÂN LÀ GÌ?

Bảng liệt kê các nguyên nhân thì dễ kiếm, nhưng hiếm khi có ích trên lâm sàng, và rất khó để nhớ. Nhiều sự phơi nhiễm với môi trường có thể gây methemoglobinemia, điều này càng làm cho việc chẩn đoán bệnh nguyên khó hơn. Mặc dù có những bệnh nhân nhận biết được tình trạng methemoglobinemia do di truyền của họ, họ có thể vẫn không thể nói cho chúng ta biết được khi họ đang trong tình trạng nặng. Biết được các nguyên nhân ít có vai trò trong chẩn đoán nhưng lại quan trọng để giúp chúng ta tránh được methemoglobinemia do điều trị (iatrogenic) ở những bệnh nhân có sẵn nguy cơ với tình trạng thiếu máu hoặc các bệnh lý đi kèm.  Bảng 254.1 l iệt kê các nguyên nhân hay gặp.

LÀM CÁCH NÀO ĐỂ CHẨN ĐOÁN 

Máu có methemoglobin theo kinh điển sẽ có màu chocolate nâu. Nhiều nguồn thông tin cho thấy rằng thiết bị pulse oximeter sẽ cho kết quả từ 80% đến 85%, mặc dù điều này không đáng tin cậy với nồng độ dưới mức 30%. Độ bão hòa O2 từ  80 đến 85%  có thể giúp thúc đẩy việc đánh giá trong một ngữ cảnh phù hợp, nhưng một giá trị khác cũng không thể loại trừ methemoglobinemia.

Khí máu động mạch và đo pulse oximetry tại giường nên được tiến hành để chẩn đoán ban đầu. Methemoglobin có thể gây tăng giả nồng độ bão hòa O2 trên kết quả khí máu động mạch nếu phòng thí nghiệm của bạn tính toán độ bão hòa dựa trên PaO2. Do đó kết quả sẽ không tương ứng với độ bão hoà O2 trên máy pulse oximetry và đưa đến hiện tượng “khoảng gap bão hòa” (saturation gap). Để chẩn đoán chắc chắn, nên tiến hành đo đồng thời độ bão hòa oxi trong máu tĩnh mạch và động mạch.

LÀM THẾ NÀO (VÀ KHI NÀO) ĐIỀU TRỊ ?

Một lượng mehemoglibin 1.5g tương ứng 10% ở những bệnh nhân có 15g hemoglobin và sẽ là lành tính ở một cá thể khỏe mạnh. Bạn có thể xanh những vẫn vui vẻ! Ở các trường hợp này, chỉ đơn giản là loại bỏ các yếu tố căn nguyên (nếu xác định được), vậy là đủ!!. Than hoạt và các biện pháp thải độc khác có vai trò hạn chế nhưng nên được cân nhắc ở những trường hợp mới nuốt phải hoặc phơi nhiễm với chất độc nghi ngờ. 

Kinh nghiệm là  điều trị khi nồng độ methemoglobin cao đáng kể và bệnh nhân có triệu chứng hoặc khi nồng độ methemoglobin > 25% thậm chí cả khi không có triệu chứng . Ngưỡng điều trị cụ thể không được đưa ra vì nó còn phải dựa vào tình trạng  ​thiếu máu trước đó hoặc các bệnh lý đi kèm. Hãy cứ nhớ trong đầu rằng một người khỏe mạnh có thể có nồng độ methemoglobin nền lên đến  2%. 

Điều trị bao gồm 1 – 2 mg/kg xanh methylene trong  5 đến 15 phút.  Việc tiêm truyền nên tiến hành chậm rãi vì nếu truyền nhanh có thể dẫn đến sự hình thành mehemoglobin. Sự cải thiện trên lâm sàng có thể quan sát được trong vòng 1 giờ, và việc dùng lặp lại nên được cân nhắc tại thời điểm này. Lợi ích thu được từ điều trị cần phải được cân bằng với nguy cơ thiếu hụt men G6PD. Hầu hết bệnh nhân sẽ không biết là họ có tình trạng này, và việc sàng lọc tình trạng này trước cho bệnh nhân là không thực tế. Điều trị là thay máu (exchange transfusion). Nếu bệnh nhân biểu hiện triệu chứng nghiêm trọng và nguồn lực cũng như thời gian không cho phép chúng ta thay máu, truyền hồng câu khối (PRBC) có thể chấp nhận được. Một vài cân nhắc đặc biệt đối với bệnh nhân là trẻ em. Trẻ sơ sinh có những cơ chế kém hoàn thiện khiến chúng trở nên rất dễ bị methemoglobinemia, đặc biệt từ các yếu tố môi trường. Càng làm vấn đề trở nên tồi tệ hơn, một số nguồn thông tin đã liệt kê xanh methylene vào mục “không khuyến cáo” cho trẻ dưới 6 tuổi, mặc dù Lexicomp đã tuyên bố có thể dùng liều của người lớn cho trẻ em. Do đó cần phải đánh giá trên lâm sàng.

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• 1. Methemogloniemia làm ​giảm vận chuyển oxi  qua ​hai cơ chế.
• 2. Đừng dành quá nhiều thời gian, công sức vào việc tìm nguyên nhân: có rất nhiều trong số đó bị che lấp hoặc do các yếu tố từ môi trường
• 3. Bạn có thể  xanh những vẫn vui vẻ ! Không phải tất cả các bệnh nhân có tình trạng xanh tím đều cần điều trị, nhưng đừng để nỗi sợ tình trạng thiếu hụt men G6PD ngăn bạn không điều trị bệnh nhân khi họ đang trong tình trạng shock.
• 4. Xanh methylene trong điều trị methemoglobinemia cũng tương tự như Narcan trong điều trị quá liều methadone: thời gian bán hủy của xanh methylene  ngắn  – nhưng các thuốc gây ra tình trạng trên có thể có tác dụng kéo  dài​.
• 5. Tránh kê các thuốc có thể gây methemoglobinemia ở những bệnh nhân có tình trạng thiếu máu trước đó.