YHOVN 1 tháng trước

Tăng áp phổi – Chương 1 – Bệnh mạch máu phổi

Tăng huyết áp phổi

Định nghĩa của tăng huyết áp phổi

• Về mặt lâm sàng, tăng huyết áp phổi được sử dụng để chỉ bao gồm cả tăng huyết áp động mạch phổi và tĩnh mạch phổi. Các tăng huyết áp động mạch phổi (PAH ) thường được WHO xếp riêng 1 nhóm, thảo luận dưới đây.

• Nhiều khi lâm sàng rất khó để phân biệt tăng huyết áp do động mạch phổi hay tĩnh mạch phổi. tăng huyết áp tĩnh mạch có thể là một nguyên nhân gây tăng huyết áp động mạch.

• Tăng huyết áp động mạch phổi được định nghĩa là áp lực tâm thu động mạch phổi ≥ 25 mmHg lúc nghỉ ngơi hoặc ≥ 30 mm Hg trong khi gắng sức.

• Áp lực tĩnh mạch phổi cao khi áp lực mao mạch phổi (xấp xỉ áp lực tĩnh mạch phổi) là ≥18 mmHg.

Tổng quan về phân loại tăng huyết áp phổi

• Có một số nguyên nhân gây tăng huyết áp phổi bao gồm: bệnh huyết khối tắc mạch mãn tính, bệnh hô hấp mãn tính, bệnh tim mãn tính và các nguyên nhân tự phát.

• Việc phân loại được sử dụng rộng rãi nhất trong các tài liệu XQ là phân chia theo huyết động học của các căn nguyên trước mao mạch và tại mao mạch.

Trong các nguyên nhân trước mao mạch gây tăng huyết áp phổi, bất thường chính là một trong hai: hệ thống động mạch phổi hoặc dòng chảy động mạch phổi. Bất thường của nhu mô phổi dẫn đến thiếu oxy phế nang mạn tính cũng nằm trong nguyên nhân này.Trong các nguyên nhân tại mao mạch gây tăng huyết áp phổi, sự bất thường của tĩnh mạch phổi hoặc tăng áp lực tĩnh mạch phổi dẫn đến tăng huyết áp động mạch phổi..

• Ngược lại, Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) phân loại lâm sàng, dựa trên Hội nghị thế giới 2003 về tăng huyết áp phổi, mô tả năm nhóm tăng huyết áp phổi dựa vào nguyên nhân. Không có sự tương quan giữa phân loại tại hay trước mao mạch, và trong thực tế có thể có cả hai nguyên nhân gây bệnh trước và tại mao mạch trong một nhóm theo WHO.

Nhóm 1: tăng huyết áp động mạch phổi (PAH).Tăng huyết áp phổi nguyên phát (PPH) có thể là vô căn hoặc có tính chất gia đình.Bẩm sinh có shunt trái sang phải, chẳng hạn như khiếm khuyết vách ngăn nhĩ (ASD) và khiếm khuyết vách liên thất (VSD), có thể gây PAH và nối thông đảo chiều (hội chứng Eisenmenger). PAH có thể được gây ra bởi sự tham gia của tắc nghẽn tĩnh mạch hoặc mao mạch phổi, như bệnh tắc tĩnh mạch phổi và u mao mạch phổi.Nhóm 2: tăng huyết áp tĩnh mạch phổi.Bệnh ở bên trái tim (tâm nhĩ trái, tâm thất trái, hoặc hai lá / bệnh van động mạch chủ) có thể gây tăng cao áp lực tĩnh mạch phổi trong bệnh mạn tính.Nhóm 3: tăng huyết áp động mạch phổi liên quan đến thiếu oxy mãn tính.COPD, bệnh phổi kẽ và ngưng thở khi ngủ có thể gây tăng huyết áp phổi ở bệnh mãn tính.Nhóm 4: tăng huyết áp động mạch phổi do bệnh huyết khối tắc mạch mãn tính.Nhóm 5: tăng huyết áp động mạch phổi do rối loạn khác.Sarcoidosis là một nguyên nhân hiếm gặp của tăng huyết áp động mạch phổi.Chèn ép mạch phổi, có thể là do khối u, xơ hóa do viêm trung thất …, có thể gây tăng huyết áp động mạch phổi.

Hình ảnh chung của tăng huyết áp phổi

• Động mạch phổi chính có đường kính ≥2.9 cm gợi ý có tăng áp phổi, mặc dù tăng huyết áp phổi có thể gặp ở động mạch phổi bình thường. Đường kính động mạch phổi chính lớn hơn đường kính gốc động mạch chủ cũng gợi ý tăng huyết áp động mạch phổi.

• Vôi hóa động mạch phổi là đặc trưng của tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính.

• Tăng huyết áp động mạch phổi có thể gây ra sự suy giảm dạng khảm do bất thường tưới máu, thường thấy nhất trong tăng huyết áp phổi do huyết khối tắc mạch mãn tính (CTEPH).

• Tăng huyết áp động mạch phổi có thể kết hợp với nốt trung tâm tiểu thùy dạng kính mờ, đặc biệt là trong bệnh tắc tĩnh mạch phổi.

• Động mạch phổi giãn rộng có thể giả khối u trung thất. Các dấu hiệu hội tụ rốn phổi gợi ý giãn động mạch phổi. Các dấu hiệu hội tụ rốn phổi mô tả sự xuất hiện của các chi nhánh động mạch phổi hội tụ vào động mạch phổi giãn rộng ở vị trí rốn phổi.

• Ngược lại, các dấu hiệu rốn phổi bị che phủ mô tả trực quan của rốn phổi đi qua khối. Nó chỉ ra rằng đây là khối ở trung thất, mà không thể ở trong trung thất giữa. Thông thường đây là u ở trung thất trước.

Tăng áp phổi nguyên phát (PPH)-nhóm 1 theo WHO, trước mao mạch.

• Các dấu hiệu bệnh lý của bệnh tăng huyết áp phổi nguyên phát (PPH) là tổn thương dạng đám rối trong lớp thành cơ của động mạch, do giảm co giãn vì tắc nghẽn mạch máu làm cản trở kênh nội mô.

• PPH có thể vô căn (nữ > nam) hoặc tính chất gia đình (khoảng 10 % các trường hợp).

• Trên hình ảnh, có thường giãn động mạch phổi chính và suy giảm mạch máu ngoại vi..

Tăng áp động mạch phổi do shunt tim trái sang phải – WHO nhóm 1, trước mao mạch

• Shunt tim trái sang phải bẩm sinh, chẳng hạn như thông liên thất (VSD), thông liên nhĩ (ASD), và bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi, gây ra tăng dòng chảy ở động mạch phổi. Lưu lượng tăng lên mãn tính này dẫn đến bệnh lý mạch máu không thể đảo ngược được đặc trưng bởi tăng huyết áp động mạch phổi và sự đảo ngược của shunt bẩm sinh, được gọi là hội chứng Eisenmenger.

• Hình ảnh của PAH thứ phát sau shunt bẩm sinh tương tự như PPH. Có giãn động mạch phổi trung tâm và nhánh chính, suy giảm ở ngoại vi.

Tăng áp tĩnh mạch phổi – WHO nhóm 2, tại mao mạch.

• Bệnh tim mạch phần bên trái dẫn đến tăng cao áp lực tĩnh mạch phổi, là một nguyên nhân gây tăng huyết áp phổi.

• Bất kỳ tổn thương tim bên trái có thể gây tăng huyết áp tĩnh mạch phổi, bao gồm rối loạn dòng chảy, hẹp van hai lá và cản trở do khối u nội nhĩ / huyết khối.

Tăng phổi liên quan với bệnh giảm oxy máu phổi – nhóm 3 WHO, trước mao mạch.

• COPD, ngưng thở khi ngủ và bệnh phổi kẽ có thể dẫn đến tăng huyết áp phổi.

• Co mạch được cho là bù trừ của mạch máu với thiếu oxy mãn tính dẫn đến phì đại cơ trơn động mạch phổi và lớp nội mạc dày lên.

• Bệnh phổi mãn tính có thể tiếp tục đóng góp để xóa các vi mạch phổi qua khí phế thũng và những thay đổi xơ quanh mạch- xơ hóa phổi.

Tăng áp phổi do huyết khối tắc mạch mãn tính (CTEPH)-nhóm 4 WHO, trước mao mạch.

• Tắc mạn tính động mạch phổi có thể dẫn đến tăng huyết áp động mạch phổi, là một biến chứng ảnh hưởng đến 1-5 % bệnh nhân thuyên tắc phổi cấp (PE) tiến triển.

• Hình ảnh đặc trưng thấy ở ngoại vi, tổn thương lệch tâm (trái ngược với thuyên tắc cấp tính có xu hướng hướng tâm) trong hệ thống động mạch phổi. Xơ sợi đôi khi gặp trên hình ảnh cắt ngang.

• CTEPH có thể gây ra động mạch phế quản xoắn ốc thứ phát quanh co và giãn ra.

• Điều trị CTEPH là phẫu thuật lấy bỏ cục máu đông nội mạc động mạch (tương tự như loại bỏ xơ vữa động mạch cảnh).

Viêm trung thất xơ hóa, Nhóm 5 – WHO, trước mao mạch

• Tăng sinh tổ chức mô sợi trong trung thất có thể dẫn đến sự dày và ép các cấu trúc trung thất. nguyên nhân hay gặp nhất gây xơ hóa trung thất là nhiễm nấm histoplasma và lao.

• Xơ hóa các tĩnh mạch phổi dẫn đến những thay đổi mô học các tế bào nội mô.

• Viêm trung thất xơ hóa cũng có thể bọc động mạch phổi, gây tăng áp phổi trước mao mạch.

• Các hình ảnh của viêm trung thất xơ hóa bao gồm tăng mô mềm trung thất, các hạch bạch huyết bị vôi hóa

Thuyên tắc phổi Pulmonary embolism (PE)

Chẩn đoán lâm sàng

• Chẩn đoán tắc mạch phổi (PE) là 1 thách thức vì các triệu chứng xuất hiện chung chung và không đặc hiệu, bao gồm khó thở, tim đập nhanh, đau ngực kiểu màng phổi.

• Hầu hết thuyên tắc phổi có nguồn gốc trong các tĩnh mạch sâu của bắp đùi và xương chậu. Các yếu tố nguy cơ huyết khối tĩnh mạch sâu gồm: nằm bất động, bệnh ác tính, sử dụng ống thông , béo phì, sử dụng thuốc ngừa thai và chứng ưa huyết khối . Khoảng 25 % bệnh nhân PE không có bất kỳ yếu tố nguy cơ nào

• Thang điểm Wells là thang điểm tính sự nghi ngờ của triệu chứng trên lâm sàng gợi ý thuyên tắc phổi.

• D- dimer tương đối nhạy cảm với bệnh huyết khối tắc mạch và có giá trị tiên đoán âm tính cao, nhưng ít có giá trị trong trong sàng lọc bệnh nhân nội trú điển hình vì nhiều trường hợp dương tính giả.

Hình ảnh của thuyên tắc phổi

Thuyên tắc phổi lớn: Chụp mạch phổi CT thấy huyết khối lớn làm tắc gần hết động mạch phổi chính (mũi tên) lan rộng từ gốc đến phân nhánh.

• CT chụp mạch phổi là phương pháp tốt nhất để chẩn đoán PE, thường có hình ảnh khuyết trung tâm ống động mạch phổi chính. Thuyên tắc có xu hướng xảy ra tại điểm phân chia động mạch phổi.

• Hình ảnh lệch tâm, khuyết lòng mạch gợi ý huyết khối tắc mạn tính.

• Bất thường ở phổi thường thấy ở những bệnh nhân PE, bao gồm đông đặc hình nêm, tràn dịch màng phổi, xeph phổi dưới chỗ phân chia. Tuy nhiên, nó không đặc hiệu. Đặc biệt, tràn dịch màng phổi và đông đặc có thể gặp ở bệnh nhân có hay không thuyên tắc phổi.

Đánh giá phim thẳng cho thuyên tắc phổi

• Trong khi CTchụp động mạch phổi là công cụ chuẩn để đánh giá đối với thuyên tắc phổi, điều quan trọng là phải thấy được những dầu hiệu trên phim thường để nghi ngờ thuyên tắc phổi.

• Dấu hiệu Fleischner mô tả các động mạch phổi ngày càng lớn do cục máu đông.

Current radiograph

Prior radiograph

• Bướu Hampton là một đám mờ hình nêm ngoại vi đặc trưng cho vùng nhồi máu phổi.

• Dấu hiệu Westermark là sự giảm tưới máu khu vực ngoại vi phổi do huyết khối động mạch phổi.

Đánh giá tim

• Thuyên tắc động mạch phổi có thể gây ra tăng gánh thất phải cấp tính. Sau khi đánh giá cây động mạch phổi, nên kiểm tra tim để đánh giá sự tăng gánh thất phải.

• PE lớn có thể gây giãn tâm thất phải, đẩy vách ngăn tâm thất sang trái.t. Tăng tỉ lệ RV:LV (do tăng kích thước RV) liên quan tuyến tính với tăng tỉ lệ tử vong.

Cạm bẫy trong CT chụp động mạch phổi

• Hạch lym pho rốn phổi có thể giả PE lớn.

• Sự chuyển động của tim có thể che mờ động mạch thùy dưới phổi trái, nó có thể gây giả PE nhỏ ở ngoại vi.

• Chuyển động của hô hấp làm giảm toàn bộ độ chính xác trong đánh giá các động mạch phổi nhỏ.

• Tắc đờm phế quản có thể giả PE.

• Có sự gián đoạn trên phim khi bolus cản quang từ tĩnh mạch chủ dưới vào nhĩ phải, sau đó bơm lên phổi.

• Các tĩnh mạch phổi không cản quang có thể na ná tắc mạch phổi trên 1 lát cắt CT. có thể phân biệt động và tĩnh mạch phổi bằng cách theo dõi mạch máu trở về tim.