Viêm Mạch Tế Bào Khổng Lồ: Bệnh Horton Là Gì Và Tại Sao Cần Lo Ngại Về Chứng Đau Đầu Của Bệnh Nhân?

AISHA PARKER, MD AND JAMES AIKEN, MD, MHA

Tổng quan

Bệnh horton, viêm động mạch thái dương đồng nghĩa với bệnh viêm  động mạch tế bào khổng lồ (GCA). GCA hay gặp nhất trong bệnh viêm mạch hệ thống ở người lớn. Mô tả sớm nhất của bệnh này vào năm 1350 TCN với một hình vẽ trên ngôi mộ của Pharaoh Pa-Aton-Em-Heb. Hình ảnh người  đàn ông mù có động mạch thái dương giãn to và không liên tục

GCA là bệnh viêm mạch hoại tử hệ thống ảnh hưởng tới các mạch trung bình và gây viêm u hạt. Bệnh này có xu hướng gặp ở động mạch thái dương nông, động mạch mắt, động mạch đốt sống hay gặp trong não nhưng cũng có thể gặp ở động mạch mọi vị trí trong cơ thể. Có 3 type trên lâm sàng:

• Viêm động mạch nội sọ (viêm động mạch thái dương: temporal arteritis) có biểu hiện đau đầu và dấu hiệu hàm đoạn hồi (jaw claudication: đau hàm khi nhai), bệnh có thể tiến triển dẫn đến mù lòa. Đây là dạng khác biệt với các dạng khác, chỉ ảnh hưởng đến các nhánh của động mạch cảnh trong.
• Hội chứng viêm mạch toàn thân biểu hiện mệt mỏi, đau cơ, yếu người, đổ mồ hôi đêm và sốt không rõ nguyên nhân. Các triệu chứng này thường xảy ra đồng thời với viêm đa cơ do thấp khớp (polymyalgia rheumatic: PMR)
• Viêm mạch trên các mạch máu lớn. Ảnh hưởng đến các động mạch dưới đòn, động mạch nách và cung động mạch chủ. Biểu hiện của nó bao gồm: đau cách hồi ở tay và tiếng thổi, bệnh có thể tiến triển gây giãn động mạch chủ và phình mạch. Bệnh nhân viêm mạch trên các mạch máu lớn có kết quả ESR âm tính.

Mặc dù hiếm gặp với tỉ lệ từ 0,5 – 27 trường hợp trên 100.000 ở người từ 50 tuổi trở lên, GCA gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng, đặc biệt nếu không được điều trị kịp thời, và do đó tuyệt đối không được bỏ qua. Di chứng bao gồm: mù, chít hẹp động mạch thận, bóc tách thành động mạch chủ và đột quỵ do thiếu máu cục bộ. GCA ảnh hưởng đến phụ nữ với tỷ lệ cao gấp ba lần so với nam giới, và thường gặp hơn ở người Scandinavia. Lưu ý, rất có thể GCA có liên kết di truyền với PMR; khoảng 50% bệnh nhân mắc PMR cũng được chẩn đoán mắc GCA.

TRIỆU CHỨNG

Bệnh nhân thông thường được chẩn đoán GCA trong độ tuổi từ bảy mưới đến tám mươi; mặc dù vậy không được bỏ qua khả năng mắc GCA ở những bệnh nhân trên 50 tuổi. 72% những bệnh nhân mắc đau đầu khởi phát lần đầu hoặc các bệnh nhân đau đầu mãn tính đột nhiên bị thay đổi kiểu hình đau đầu có nguyên nhân liên quan đến căng giãn (scalp tenderness) các động mạch quanh vùng thái dương và chẩm trên hộp sọ. Dấu hiệu lâm sàng đáng tin cậy nhất của GCA là đau hàm cách hồi (tỷ số khả dĩ [LR] 4,2). Đau hàm cách hồi là dấu hiệu bệnh lý của GCA và có nguyên nhân do sự thiếu máu cơ cắn. Các dấu hiệu khác bao gồm: động mạch thái dương nổi rõ dưới da (ấn/sờ được) (LR 4.6), các ổ phình mạch chia thành đoạn dạng chuỗi hạt (LR 4.3) và chứng song thị (LR 3.4). Các triệu chứng về thị giác như song thị, mù thoáng qua, và sụp mí mắt là do chứng thiểu năng tuần hoàn máu. Nếu bệnh nhân bị tắc động mạch võng mạc trung tâm,cần chụp mạch huỳnh quang để phát hiện có đồng thời tắc nghẽn hệ thống động mạch mi sau hay không?

CHẨN ĐOÁN

Đối với các bác sĩ cấp cứu, nhiệm vụ quan trọng nhất là nghi ngờ và phát hiện GCA. Các bác sĩ chuyên khoa sẽ không thể can thiệp hiệu quả nếu các bác sĩ cấp cứu không phát hiện kịp thời. 

Có thể đưa ra kết luận GCA nếu có ít nhất 3 trong số 5 tiêu chí sau đây (theo hội đồng Hoa Kỳ về Thấp khớp)⁵:

• 1) Tuổi bệnh nhân khi khởi phát ≥ 50
• 2) Đau đầu khỏi phát lần đầu
• 3) Các bất thường lâm sàng trên động mạch thái dương
• 4) ESR > 50 mm/h
• 5) Kết quả sinh thiết động mạch thái dương vất thường

Các yếu tố chẩn đoán đáng chú ý khác bao gồm:

• Nếu CRP> 2.45 mg/dL, xác suất sinh thiết (+) lớn hơn 5 lần. 
• Nếutiểu cầu > 400,000, xác suất sinh thiết (+) lớn hơn 4 lần.
• Nếu ESR đạt 47 -107 mm/h, xác suất sinh thiết (+) lớn hơn 1.5 lần
• ESR cần được điều chỉnh theo tuổi: chỉ số ESR bình thường khi nhỏ hơn tuổi/2 đối với nam giớivà (tuổi + 10)/2 đối với nữ giới.

Sinh thiết âm tính cũng không loại trừ GCA vì mẫu sinh thiết có thể không tiếp giáp các mô tổn thương. Tuy nhiên, sinh thiết động mạch thái dương hai bên vẫn được coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán. Bác sĩ cấp cứu nên đề xuấttiến hành sinh thiết trong vòng 48 giờ kể từ khi bắt đầu điều trị bằng steroid. Sau 1 tuần điều trị, chỉ có 50% mẫucho kết quả dương tính. Do đó, sự chậm trễ trong sinh thiết có thể dẫn đến kết quả âm tính giả. Nếu kết quả sinh thiết âm tính, cần chụp mạch lại nhằm hỗ trợ đưa ra chẩn đoán cuối cùng cũng như đánh giá hiệu quả điều trị bằng steroid kéo dài. Siêu âm màu động mạch thái dương hai bên rất hữu ích trong việc phát hiện GCS với độ đặc hiệu từ 80% – 100%, đặc biệt khi có dấu hiệu hào quang (halo sign). Tuy nhiên, độ nhạy của phương pháp này khá thấp, đặc biệt là trong giai đoạn sớm của bệnh. PET và MRI cũng tỏ ra hữu ích trong chẩn đoán GCA dạng xảy ra trên các mạch máu lớn.¹

ĐIỀU TRỊ

Nên bắt đầu điều trị bằng steroid (prednisone 40-60 mg/ngày) trong phòng cấp cứu kể cả trước khi sinh thiết nếu nghi ngờ có khả năng GCA. Việc này không giúp khôi phục lại tình trạng mất thị lực xảy ra trước đó, nhưng có thể ngăn ngừa thị lực bị tổn hại thêm. Hầu hết các bệnh nhân có thể được xuất viện và điều trị tại nhà kết hợp với việc theo dõi chặt chẽ. Tuy nhiên những bệnh nhân nặng hoặc mất thị lực cần được nhập viện do cần sử dụng steroid liều cao. Trước khi bệnh nhân xuất viện, cần hướng dẫn họ cách sử dụng thuốc và tầm quan trọng của việc tuân thủ phác đồ điều trị. Cũng có thể sử dụng các thuốc điều hòa miễn dịch nhắm mục tiêu như tocilizumab chẳng hạn; tuy nhiên, hiệu quả của các thuốc này vẫn chưa được chứng minh và do đó prednisone tiếp tục là dòng thuốc trụ cột trong điều trị. Bệnh nhân thường được điều trị bằng steroid liều giảm từ từ trong quá trình từ 1 đến 2 năm để ngăn ngừa tái phát.

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• Cần cân nhắc khả năng xảy ra GCA đối với những bệnh nhân khởi phát đau đầu lần đầu ở độ tuổi >50.
• GCA bệnh lý cần được chẩn đoán lâm sàng và điều trị y tế khẩn cấp. Sử dụng steroids ngay khi các triệu chứng cho thấy khả năng mắc GCA cao.
• Kết quả ESR hoặc sinh thiết bình thường đều không loại trừ GCA Bệnh nhân cần được đưa tới phòng phõng thuật (tổng quát, cấy ghép hoặc mắt) để sinh thiết và khoa thấp khớp để tiếp tục chăm sóc