Chứng Lemierre: Chứng Đau Cổ Hoàng Tộc

FRANK J. EDWARDS, MD, FACEP

Mặc dù đau họng có rất nhiều nguyên nhân, những bệnh nhân viêm họng của chúng tôi thường trẻ, khỏe mạnh và sẽ phục hồi bất kể có được kê toa kháng sinh hay không. Vì lý do đó, chúng tôi cố gắng tránh kê toa kháng sinh quá mức đối với các bệnh nhiễm trùng thông thường. Thậm chí có một trường phái cho rằng điều trị viêm họng do beta hemolytic streptococcal nhóm A thuốc kháng sinh chỉ giúp rút ngắn tiến trình bệnh và cái thiện không đáng kể, do đó không ngăn được sốt thấp khớp (rheumatic fever) hoặc viêm cầu thận cầu sau khi nhiễm streptococcal. Tuy nhiên, có một biến chứng sau viêm họng ít được biết đến – đó là hội chứng Lemierre-có thể tái phát nhiều lần.

Năm 1936, Andre Lemierre miêu tả một loạt thanh thiếu niên đã mắc một hội chứng kỳ lạ sau khi mắc các đợt viêm họng cấp tính vài ngày hoặc vài tuần. Bốn đặc điển hình của hội chứng Lemierre, còn được gọi là “nhiễm khuẩn huyết hậu đau thắt ngực – postanginal sepsis” (đau thắt ngực, gây cảm giác co thắt hay đau), (1) tiền sử đau họng, (2) mẫu cấy máu dương tính, (3) dấu hiệu lâm sàng hoặc kết quả X-quang chỉ ra có huyết khối trong tĩnh mạch cổ, và (4) nhiễm trùng lây lan đến các vùng xa, nhất là phổi. Các mẫu cấy máu cho kết quả dương tính với Fusobacterium necrophorum, một vi khuẩn gây bệnh thường gặp, đặc trưng cho hội chứng này).

Fusobacterium necrophorum là một vi khuẩn dạng que gram âm kị khí đa hình, và là một phần của hệ vi khuẩn trong khoang miệng ở người. Trong một số tình huống hậu nhiễm trùng họng hầu, F. necrophorum trở thành tác nhân gây bệnh, phát triển khu trú trong các mô bị chết và điều kiện hiếm khí ở hai bên của họng. Do vị trí gần tĩnh mạch cảnh cổ trong, huyết khối chứa vi khuẩn có thể phát triển và lây lan tới các cấu trúc xa, chẳng hạn như phổi gây thuyên tắc nhiễm trùng. Viêm động mạch cảnh trong cũng có thể xảy ra.

Tuy nhiên ở phòng cấp cứu (ED), đưa ra chẩn đoán là điều khó khăn.

Tuổi trung bình của bệnh nhân mắc hội chứng Lemierre là 19. Bệnh nhân có thể có/không có biểu hiện nhiễm độc (toxic appearance) nhưng thường có sốt, nhức đầu, kèm theo đau rát họng kéo dài. Đau họng có thể kéo dài từ vài ngày đến vài tuần trước và có thể tự giảm. Đau cổ kèm theo sưng tấy thường xuất hiện đồng thời. Các triệu chứng khác tùy thuộc vào vị trí lây lan của huyết khối nhiễm trùng, có thể ở phạm vi rộng và xa. Phổi thường là bộ phận bị ảnh hưởng nhiều nhất, gây ra viêm phổi.Ổ nhiễm trùng và viêm cũng có thể lan truyền trực tiếp theo bao động mạch cảnh tới xoang hang, gây ra biến chứng đáng sợ:huyết khối xoang hang. Một khi biến chứng này xảy ra, nó có thể gây tê liệt chức năng của rất nhiều dây thần kinh sọ não đi xuyên qua xoang hang (CN): DTK số VI, IX, XI và XII. Về các biến chứng liên quan đến các dây thần kinh, một số tài liệu y khoa đã tiết lộ những trường hợp bệnh nhân có triệu chứng bao gồm: giảm thị lực thứ phát do liệt cơ vận nhãn thẳng bên (lateral rectus muscle)–hậu quả của chèn ép dây TK số VI – có chức năng vận nhãn. Do chuỗi hạch giao cảm cổ cũng đi qua xoang hang, nên khi xoang này bị ảnh hưởng cũng dẫn đến hội chứng Horner (sụt mí, hẹp đồng tử, và giảm tiết mồ hôi) – được báo cáo trong y văn.

Hội chứng Lemierre thường bắt đầu trong vòng một tuần sau kể từ khi bắt đầu viêm họng và thường bị bỏ qua ở giai đoạn đầu. Bác sĩ cần thận trọng khi đánh giá bệnh nhân độ tuổi thanh – thiếu niên đau họng kéo dài kèm theo đau cổ một bên, và có các dấu hiệu nhiễm trùng nặng ở những nơi khác, đặc biệt là phổi.

Xét nghiệm cấy máu cho kết quả dương tính với Fusobacteriumở khoảng 50% các mẫu. Fusobacterium là chủng vi khuẩn rất kén môi trường vàphải mất nhiều ngày để phát triển. Sử dụng chẩn đoán hình ảnh liều xạ thấp tại vùng cổ để kiểm tra khuyết tật lòng mạch ở tĩnh mạch cảnh cổ hoặc động mạch cảnh. CT có cản quang khá hữu ích, nhưng siêu âm bụng giúp phát hiện ra huyết khối nhanh hơn. Cần thực hiện chụp X-quang ngực để kiểm tra viêm phổi, thường viêm cả hai bêndo huyết khối. Các vị trí lây lan nhiễm trùng khác gồm xương, khớp, gan, não, màng não, nội mạc tử cung, xương chủm (mastoid) và các xoang trên mặt.

Thật thú vị, tác nhân ban đầu giúp Fusobacterium nhiễm vào họng có thể không phải là vi khuẩn. Nếu không phải là F.necrophorum gây viêm họng; Fusobacterium có cơ hội xâm nhập mô họng do tình trạng thiếu oxy cục bộ. Ngoài ra, có tới 10% các trường hợp hội chứng Lemierre xảy ra theo sau viêm họng do virus Epstein-Barr (EBV). Các chẩn đoán khác được cân nhắc bao gồm: áp xe quanh amiđan áp xe phổi và đau thắt ngực Ludwig. Vùng dưới cằm không bị sưng, thay đổi giọng nói, tổn thương đường thở, và nhiễm trùng ở các vị trí xa giúp loại trừ các chẩn đoán trên (và khẳng định hội chứng Lemierre)

Phác đồ điều trị hội chứng Lemierre bao gồm một đợt tiêm kháng sinh kéo dài từ 1 đến 2 tuần, theo sau là sử dụng kháng sinh đường uống từ 2 đến 4 tuần, nhằm loại bỏ nhiễm trùng mạch máu. Ban đầu sử dụng liều cao các thuốc kháng sinh có tác động tốt lên phổ khuẩn kị khí, chẳng hạn như clindamycin hoặc metronidazole.Vi khuẩn Fusobacterium cũng rất nhạy cảm với penicillin và chloramphenicol. Ở nhiều bệnh nhân, kết quả cấy máu dương tính với MRSA. Do đó, điều trị ban đầu bằng vancomycin là hợp lý. Nếu không thành công, có thể cần phải phẫu thuật can thiệp để loại bỏ huyết khối hoặc dẫn lưu ổ áp xe. Việc sử dụng heparin trong hội chứng Lemierre hiện còn gây tranh cãi, và chưa có nghiên cứu cụ thể nào về vấn đề này. Nếu huyết khối tĩnh mạch tràn vào xoang hang, phần lớn các chuyên gia đều đồng ý sử dụng heparin là thích hợp. Các biện pháp điều trị tiếp theo phải được thực hiện sau khi hội chẩn với các bác sĩ chuyên khoa truyền nhiễm và các khoa khác.

Trước khi điều trị bằng kháng sinh, hội chứng Lemierre thường gây ra nhiễm trùng huyết trong vòng 2 tuần. Tỉ lệ tử vong do hội chứng này được báo cáo là dưới 5%, nhưng các nghiên cứu cho thấy những bệnh nhân bị bỏ sót trong lần chẩn đoán ban đầu có tiên lượng xấu hơn.

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• Nghĩ tới hội chứng Lemierre khi gặp những bệnh nhân vào cuối độ tuổi thiếu niên – đầu lứa tuổi 20 bị đau họng khởi phát hoặc dai dẳng kèm theo đau cổ 1 bên
• Triệu chứng đau họng có thể giảm, nhưng sốt thì không.
• Phổi là vị trí dễ bị nhiễm khuẩn lây lan nhất
• 10% các ca bệnh xảy ra theo sau viêm họng do EBV.
• Siêu âm ở phòng cấp cứu là công cụ tốt để kiểm tra huyết khối tĩnh mạch cảnh cổ.