Hãy Thận Trong Với Xanh Tím Ở Trẻ Được Phẫu Thuật Tim

TIMOTHY RUTTAN, MD

 Trẻ em bị bệnh tim bẩm sinh phức tạp đang sống lâu hơn và có cuộc sống khỏe mạnh hơn nhờ vào sự cải thiện điều trị. Một trường hợp đặc biệt mà nhiều bác sĩ ED không thể quen thuộc là trẻ tâm thất đơn độc. Một sự hiểu biết về các vấn đề cơ bản của sinh lý học và phẫu thuật sửa chữa là rất quan trọng để tránh các biến chứng nguy hiểm và có khả năng đe dọa tính mạng. Đã có các báo cáo trường hợp trong các tài liệu về trẻ em bị chết tại ED một phần do không nhận ra các khía cạnh quan trọng trong việc điều trị những trẻ này.

Các chi tiết về giải phẫu và sinh lý thực sự không quan trọng đối với bác sĩ ED, nhưng điều quan trọng là phải có sự hiểu biết cơ bản về những gì xảy ra ở các giai đoạn sửa chữa khác nhau. Hội chứng giảm sản tim trái là ví dụ điển hình của sinh lý tâm thất đơn độc, mặc dù một loạt các tổn thương tim có những sửa chữa tương tự nhau. Trẻ có tâm thất đơn độc trải qua ba giai đoạn phẫu thuật để cho phép một tâm thất chức năng của chúng cung cấp tuần hoàn hệ thống. Tuần hoàn phổi xảy ra là kết quả của lưu lượng máu thụ động được thúc đẩy bởi sự trở về tĩnh mạch toàn thân. Việc sửa chữa giai đoạn đầu tiên được thực hiện trước khi trẻ sơ sinh rời khỏi bệnh viện sau khi sinh; thường được gọi là Norwood (đừng nhớ tên chúng – các chi tiết liên tục thay đổi với các kỹ thuật phẫu thuật mới), điều này tạo ra một shunt động mạch để cung cấp lưu lượng máu phổi (see Figure 326.1). Shunt này có thể được coi như một ống động mạch vĩnh viễn, và những đứa trẻ này sẽ có độ bão hòa oxy cơ bản khoảng 75% đến 85%. Đây là giai đoạn sửa chữa nguy hiểm nhất. Một khi đứa trẻ đến giai đoạn thứ hai vào khoảng 4 đến 6 tháng tuổi (thường được gọi là Glenn), tỷ lệ sống thường là hơn 90%. Trong sửa chữa này, shunt động mạch được loại bỏ và thay thế bằng một shunt tĩnh mạch kết nối SVC với các động mạch phổi để cung cấp lưu lượng máu thụ động cho phổi (see Figure 326.1). Vì IVC không thay đổi, đứa trẻ vẫn tiếp tục trộn và vẫn còn xanh tím. Giai đoạn thứ ba của sửa chữa thường xảy ra giữa 18 tháng và 3 tuổi và thường được gọi là Fontan. Thủ thuật này phục hồi con đường tĩnh mạch trở về phổi, nơi SVC và IVC nối nhau với động mạch phổi cho máu tĩnh mạch thụ động trở về phổi (see Figure 326.1). Khi đạt đến giai đoạn thứ ba, đứa trẻ sẽ có mức oxy bình thường hoặc gần bình thường và không giảm dễ dàng như đứa trẻ ở giai đoạn thứ nhất và thứ hai.

Figure 326.1 A: BT shunt. B: Bidirectional Glenn. C: Hemi-Fontan.

 Đó là sinh lý và nền tảng. Phần còn lại của chương này sẽ tập trung vào đứa trẻ giữa giai đoạn đầu tiên và giai đoạn thứ hai của việc sửa chữa, vì đây là những đứa trẻ yếu ớt nhất. Cha mẹ sẽ có thể cung cấp cho bạn hai mẩu thông tin quan trọng —đã phẫu thuật bao nhiêu lần (giai đoạn sửa chữa) cũng như độ bão hòa oxy cơ bản. Với thông tin này và bệnh sử tuyệt vời cùng với thăm khám, bạn có thể quản lý một cách chính xác những đứa trẻ phức tạp này.

 Hãy để độ bão hòa oxy hướng dẫn bạn hiểu những gì đang xảy ra. Tóm lại, những đứa trẻ này thường có tuần hoàn hoặc dưới mức (phổ biến nhất) hoặc quá mức đến phổi. Như có thể được đánh giá đúng phần trước về giải phẫu và sinh lý học, máu có thể đi đến phổi hoặc đến tuần hoàn hệ thống thông qua shunt trong giai đoạn sửa chữa đầu tiên. Nếu sức đề kháng mạch máu phổi cao hoặc không có đủ máu (tiền tải), thì phổi sẽ không đủ tuần hoàn. Ngược lại, nếu sức đề kháng của mạch máu phổi giảm xuống, máu sẽ tràn vào phổi và trẻ có thể bị quá tải tuần hoàn.

Vấn đề ít gặp nhất tại ED là quá tuần hoàn phổi – trừ khi chúng ta gây ra nó. Sự tuần hoàn quá mức được biểu thị bằng độ bão hòa oxy hơn 85% và có nghĩa là quá nhiều máu sẽ đến phổi. Điều này có thể bị gây ra nếu shunt quá lớn hoặc nếu có những đường phụ, nhưng những điều này hiếm khi gây ra biểu hiện cấp tính tại ED. Phổ biến hơn là oxy ngoại sinh gây giãn mạch phổi. Đây thường là lỗi của chúng ta; một đứa trẻ đi kèm với một độ bão hòa oxy là 80% (bình thường!), và một người nào đó đột ngột cho trẻ thở oxy để “sửa” tình trạng thiếu oxy. Kết quả là giãn mạch phổi, quá tải tuần hoàn phổi, và thiếu lưu lượng máu toàn thân. Nếu không sửa lại nhanh chóng, điều này có thể dẫn đến suy giảm nhanh chóng và ngừng tim.

Nhớ lại rằng đứa trẻ có tâm thất đơn độc phụ thuộc vào sự hồi lưu tĩnh mạch thụ động để tưới máu phổi, điều này khiến trẻ dễ bị mất nước với những bệnh thông thường. Do đó, bác sĩ ED sẽ thường xuyên thấy tuần hoàn dưới mức bình thường, biểu hiện với SpO2 < 70%. Thông thường điều này là do mất nước hoặc bệnh hô hấp, và ít phổ biến hơn do tắc nghẽn shunt hoặc shunt quá nhỏ. Đây là chỗ mà sự điều trị cẩn thận của bạn có thể cứu mạng sống của trẻ. Nhẹ nhàng điều chỉnh bất kỳ tình trạng thiếu oxy tương đối nào – từ 75% đến 85%, nhưng không vượt quá mức, hoặc bạn sẽ gặp rắc rối như đã nói ở trên. Điều quan trọng nhất ở ED, là đừng ngại bolus dịch một cách nhẹ nhàng. Chúng không phải là bệnh nhân người lớn bị suy tim mạn. Nếu những trẻ phụ thuộc tiền tải này bị mất nước, sẽ không đủ máu đến phổi. Hãy bù dịch và đánh giá lại – bạn sẽ ngạc nhiên vì nó giúp ích như thế nào. Hãy gọi cho bác sĩ tim mạch nhi sớm để giúp bạn đưa ra quyết định về điều trị và bố trí, vì thường thì trẻ sơ sinh sửa chữa giai đoạn đầu sẽ được theo dõi qua đêm tại bệnh viện để duy trì tiền tải.

Tóm lại, với sinh lý của trẻ tâm thất đơn độc, những gì bạn không làm cũng quan trọng nhiều như những gì bạn làm. Cho đủ oxy, nhưng không quá nhiều. Cho đủ chất lỏng, nhưng không quá nhiều. Đặt câu hỏi đúng với cha mẹ trẻ để giúp hướng dẫn việc điều trị của bạn, và sử dụng SpO2 để giúp bạn quyết định xem tuần hoàn của đứa trẻ đã quá tải hay chưa đủ để hướng dẫn các quyết định điều trị của bạn. Quan trọng nhất, đừng sợ những đứa trẻ thú vị và phức tạp này, và bạn sẽ tạo nên sự khác biệt trong cuộc sống của chúng.^1–5

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• Cha mẹ là người bạn tốt nhất của bạn — dựa vào họ để biết điều gì là bình thường và bất thường.
• Biết giai đoạn phẫu thuật – tên không quan trọng, nhưng phải rất cẩn thận nếu chỉ có một!
• Sử dụng SpO2 để hướng dẫn điều trị.
• Những thay đổi nhỏ về oxy và dịch tạo nên những khác biệt lớn.
• Thảo luận sớm và cân nhắc chuyển đi là điều quan trọng — đừng ngại gọi điện thoại cho một người bạn.