Điều trị tăng áp động mạch phổi – PAH

áp tĩnh mạch cửa, bệnh mạch collagen (e.g., xơ cứng bì), do thuốc và ngộ độc (chán ăn tâm căn),

HIV và bệnh hemoglobin(e.g., hồng cầu liềm). IPAH có mPAP >25 mm Hg lúc nghỉ và

PCWP or LA ≤15 mm Hg.

• Điều trị dưới đây không khuyến cáo với PH do nguyên nhân sau mao mạch (e.g., Bệnh thất trái),

nguyên nhân thiếu oxy( e.g., ngưng thở khi ngủ,s leep disordered breathing, say khi lên cao),

bệnh đường thở hoặc nhu mô phổi (e.g., COPD, ILD), nguyên nhân huyết khôi và tắc mạch

mạn tính

• làm EKG, XQ ngực, siêu âm tim, test 6-minute walk, đo chức năng hô hấp , CTngực,

polysomnogram – đa ký giấc ngủ , huyết thanh (e.g., ANA, RF, Scl 70, HIV), chức năng gan,

VQ scan, chụp mạch phổi và RHC.

• liệu pháp chống đông dựa theo nguy cơ và cân nhắc với bệnh nhân tắc mạch huyết khổi

• cân nhắc ghép phổi hoặc xé vách liên nhĩ bằng bóng (balloon artial septostomy) trong trường

hợp kháng trị

SaO2 >90%

PAH kèm shunt phải- trái

do tim bẩm sinh

(Eisenmenger sinh lý)

2 liều (tối đa 400 mg/d)

thất phải

theo dõi Kali và chức năng

thận

(NO)

test đáp ứng mạch: 10 or

20 ppm khí dung (đo 2-3 lần

huyết áp trong 1h, sau đó

dùng NO trong 6-10 phút và

đo huyết áp)

guanylate cyclase gây giãn

mạch. dùng để test đáp ứng mạch

phổi

trong IPAH: đáp ứng dương tính

= giảm ≥10 mm Hg ở mPAP tới

mPAP ≤40 mm Hg mà không có

giảm CO

methemoglobin; theo dõi

methemoglobin trước và 1h,

6h khi điều trị kéo dài và sau

mỗi khi tăng liều. nên giảm

liều khi methemoglobin

≥5%

PH và suy tim phải dừng hoặc giảm nhanh liều có thể

gây phản ứng dỗi PAH

có thê tăng nguy cơ chảy máu do ức chê

ngưng tập tiểu câu

• đảo ngược IPAH bằng test giãn mạch dương tĩnh (xem NO ở trên).

• duy trì đáp ứng theo định nghĩa NYHA Class I–II và huyết động khi nghỉ gần như bình thường,

đánh giá lại sau 6 tháng. nếu đáp ứng không cần duy trì cho bệnh nhân, cân nhắc điều tbrịằng

prostanoids or kháng endothelin-1 receptor

• chưa có liều điều trị và liều tối ưu

(giải phóng trực tiếp

)

IPAH liều 30–180

mg ÷ q8h

≤100

thận trọng khi chuẩn liều

đều)

IPAH liều: 120–720

mg ÷ q6–8h

amlodipine nếu HR >100

thận trọng khi chuẩn liều

IPAH liều: 2.5–30 mg

PO qd

thận trọng khi chuẩn liều

• Epoprostenol được sản xuất trong nội mô của mạch. T reprostinil và iloprost ổn định hơn

epoprostenol. những thuốc này chống ngưng tập tiểu cầu

• tác dụng phụ như đau hàm, đỏ bừng mặt, đau đầu, buồn nôn, tiêu chảy, nổi ban, lo âu, tụt áp,

bệnh về cơ xương. ngoài ra dùng epoprostenol còn tăng nguy cơ nhiễm khuẩn liên qua catheter

và nguy cơ tắc mạch, treprostinil có thể gây đau vị trí truyền, iloprost gây cứng hàm và ho

tăng lên 1–2 ng/kg/min

không truyền dưới 1h or tới

khi không chịu được

bán thải trung bình 3-d,

chuẩn liều ban đầu

6.5 ng/kg/min

điều chỉnh: tăng or giảm

1–2 ng/kg/min dựa trên triệu

chứng và tác dụng phụ

liều thường dùng

20–40 ng/kg/min

III–IV PAH ; cân nhắc là

thuốc đầu tay trong điều trị

dùng quá liều lâu dài gây cung lượng

tim HF cao

cần đặt CVC theo dõi

giảm liều lớn có thê gây hồi phục

PAH

; (giảm xuống 0.625 ng/

kg/min nếu khó chịu)

chỉnh liểu: tăng

≤1.25 ng/kg/min mỗi wk

trong 4 wk đầu, sau đó ≤2.5

ng/kg/min mỗi wk theo triệu

chứng, tương tự khi tác dụng

phụ quá mức

PAH, đặc biệt khi dùng thuốc

uống không có hiệu quả

dữ liệu hạn chế với >40 ng/kg/min

tránh dùng giãn đoạn

bệnh gan: nên giảm xuống

0.625 ng/kg/min và thận trọng

dung nạp, tăng lên 5 μg 6–9

lần/ngày (≥q2h) khi thức

tùy theo khả năng dung nạp;

liều tối đa theo nghiên cứu,

45 μg hàng ngày(5 μg 9

lần/ngày)

PAH, có thể tốt khi kèm

đường uống

bệnh gan: cho 2.5 μg cách nhau

≥3 h tới tối đa 6 lần/ngày; thận

trọng khi tăng liều và thường

xuyên theo dõi đáp ứng của bệnh

nhân

• Endothelin-1 là chất gây co mạch và cơ trơn

• Bosentan có thể gây độc cho gan. nếu tăng AST or ALT or Bili ≥2 × UNL, nên ngừng thuốc.

nếu AST or ALT >3 và ≤5 × UNL, giảm hoặc ngưng và làm xét nghiệm AST/ALT; nếu chỉ số

về ngưỡng trước điều trị, tiếp tục ; và theo dõi nồng độ men ga. nnếuALT or AST >5 và ≤8 ×

UNL, ngừng và theo dõi nồng độ men gan; nếu nồng độ về ngưỡng trước điều ,t r cịân nhắc

dùng lại liều ban đầu và theo dõi. nếu ALT or AST >8 × UNL, ngừng và không dùng lại

trong 4 wk

duy trì, tới 125 mg

PO q12h

người lớn <40 kg: khởi đầu

và duy trì, 62.5 mg PO

q12h (theo dõi chức năng

gan [hàng tháng] và

hemoglobin [1 mo, 3 mo,

mỗi 3 mo])

nên tránh nếu tăng AST

or ALT >3 × the UNL

PAH

tác dụng phụ như ngộ độc gan

thiếu máu, phù, đau đầu, tụt

huyết áp, buồn nôn, nôn, rối loạn

tiêu hóa, hồi hộp, đỏ bừng mặt

• thiếu dữ liệu khi dùng thuốc lâu dài và mức độ an toàn hoặc kết hợp với prostanoids or

bosentan.

tăng liều tới 25 mg

q8–12h mỗi 2–4 wk, theo

triệu chứng (hạn chế dữ liệu

về liều, đặc biệt liều tối đa có

hiệu quả)

tăng nồng độ trong huyết

thanh ở người già (tuổi

>65) và giảm chức năng thận

(Cr clearance <30 mL/min),

suy gan và hiện tại đang dùng

thuốc ức chế cytochrome

P450

PAH

thuốc ức chế cGMP đặc biệt

phosphodiesterase; kéo dài và

tăng hiệu quả của NO

tụt áp xảy ra khi dùng đồng thời

với nitrate. tác dụng phụ như đau

đầu, đỏ bừng mặt, phù hốc mắt và

cương dương kéo dài

output; COPD, chronic obstructive pulmonary disease; CT, computed tomography; EKG, electrocardiogram;

HF, heart failure; ILD, interstitial lung disease; IPAH, idiopathic pulmonary

arterial hypertension; K, potassium; LA, left atrium; mPAP, mean pulmonary artery pressure;

NO, nitric oxide; NYHA, New York Heart Association; PAH, pulmonary arterial hypertension;

PCWP, pulmonary capillary wedge pressure; PH, pulmonary hypertension; PO, by mouth;

RHC, right heart catheterization; SaO2, arterial oxygen saturation; UNL, upper normal limit;

VQ, ventilation-perfusion