Huyết Khối Xoang Tĩnh Mạch Não: Chẩn Đoán Dựa Trên Triệu Chứng

MARGARITA SANTIAGO-MARTINEZ, MD AND STUART SWADRON, MD, FRCPC

Huyết khối xoang tĩnh mạch não (CVST- Cerebral venous sinus thrombosis) là 1 tình trạng bệnh lý nghiêm trọng,không phổ biến gây ra đột quỵ, co giật và đau đầu, tình trạng này thường ít khi nhận ra và cũng chưa được hiểu biết 1 cách đầy đủ về chúng. CVST xuất hiện trong khoảng 0.5% tới 1% bệnh nhân đột quỵ và nguyên nhân là do huyết khối làm tắc nghẽn lưu thông máu trong xoang tĩnh mạch. Bệnh lý này thường xuất hiện ở phụ nữ độ tuổi sinh nở và thường có yếu tố nguy cơ đó là sử dụng thuốc tránh thai đường uống và thai nghén, mặc dù CVST cũng có thể xảy ra ở nam lẫn nữ. Nhiều bệnh nhân xuất hiện bệnh lý ở độ tuổi trên 30 hoặc trên 40,mặc dù có 8% số bệnh nhân được chẩn đoán CVST đang ở độ tuổi trên 65. Một cuộc điều tra về những cá nhân có bệnh lý đông máu hoặc tiền sử gia đình có bệnh lý về đông máu cho thấy đây là yếu tố nguy cơ ở 85% số bệnh nhân (xem bảng 191.1) nhưng đối với 1 số bệnh nhân đặc biệt là bệnh nhân lớn tuổi thì không có 1 yếu tố nguy cơ nào rõ ràng.

TABLE 191.1 YẾU TỐ NGUY CƠ HUYẾT KHỐI XOANG TĨNH MẠCH NÃO

Yếu tố thoáng qua

Nhiễm khuẩn hệ TKTW, tai mũi họng, nhiễm khuẩn huyết, lao

Mang thai

Chấn thương sọ não, phẫu thuật vùng cổ

Phẫu thuật thần kinh, catheter tĩnh mạch cảnh trong và dưới đòn

Thuốc-OCPs, L-asparaginase, androgens, ecstasy, sildenafil, DKA

Yếu tố lâu dài

Genetic-protein C/S, thiếu antithrombin, factor V Leiden, hội chứng kháng phospholipid mắc phải, hội chứng thận hư

Bệnh ác tính –viêm màng não, leukemia, lymphoma

Thiếu máu –   hồng cầu liềm, PNH, tăng hồng cầu,   giảm tiểu cầu

Viêm-SLE, Sjogren, u hạt Wegener, IBS, sarcoidosis

Cơ chế xuất hiện CVST liên quan đến đông máu nội sinh. Huyết khối tĩnh mạch não gây nên phù nề tổ chức xung quanh và gây phù tế bào (nhiễm độc) do quá trình chết của tế bào lân cận cũng như gây phù vận mạch do tăng áp lực tĩnh mạch. Mặt khác, huyết khối ở xoang tĩnh mạch gây nên tăng áp lực tĩnh mạch thứ phát dẫn tới giảm dòng chảy của CSF và hậu quả là tăng áp lực nội sọ (ICP). Cuối cùng cả 2 dạng này sẽ dẫn tới những triệu chứng như nhau mặc dù con đường đi của chúng là khác nhau.

Thách thức lớn nhất của CVST là chúng không xuất hiện triệu chứng sớm hoặc triệu chứng đặc hiệu.Trung bình mất khoảng 7 ngày để đưa ra được chẩn đoán từ khi xuất hiện triệu chứng. Đau đầu là triệu chứng thường gặp nhất ở những bệnh nhân này,xảy ra trên 90% số bệnh nhân. Đau đầu có khi là triệu chứng đầu tiên, trước khi xuất hiện những dấu hiệu thần kinh nghiêm trọng vào vài ngày sau. Vấn đề dường trở nên phức tạp hơn khi đau đầu biến đổi rất đa dạng, nhiều khi chỉ cảm giác đau đầu rất mơ hồ, và dần trở nên tồi tệ hơn sau vài tuần, nhưng cũng có khi đau đầu 1 bên hoặc đột ngột xuất hiện và nặng ngay từ đầu giống như xuất huyết dưới nhện.May mắn thay,phần lớn bệnh nhân sẽ xuất hiện phù gai thị và chúng ta có thể phát hiện ra nhờ việc soi đáy mắt.

Một bệnh nhân xuất hiện triệu chứng đau đầu kèm rối loạn thị lực như nhìn đôi ngang và tổn thương liệt dây thần kinh số VI (thứ phát do tăng ICP) nên được đưa vào là những dấu hiệu tiềm tàng, nguy cơ của CVST. Khi xuất hiện phù gai thị, hãy chỉ định cho bệnh nhân chụp mạch để đánh giá có hay không tình trạng CVST.

Một số trường hợp CVST nặng là hậu quả của tắc hoàn toàn tĩnh mạch kèm có hoặc không có chảy máu và phù não. Những bệnh nhân này có thể xuất hiện dấu thần kinh khu trú mà qua thăm khám không thấy hình ảnh của 1 đột quỵ điển hình. Những triệu chứng thiếu hụt thần kinh thường gặp là yếu vận động,có thể 2 bên hoặc 1 bên. Những triệu chứng khác có thể là liệt dây thần kinh sọ hoặc thất ngôn.

Nếu có bằng chứng để nghi ngờ thì các phương tiện chẩn đoán bằng hình ảnh nên được thực hiện để chẩn đoán xác định và có phương pháp điều trị thích hợp.Và đương nhiên,cộng hưởng từ và đặc biệt chụp cộng hưởng từ tĩnh mạch não là phương tiện chẩn đoán có độ nhạy cao nhất. Hình ảnh mất tính lưu thông dòng chảy cộng với những tín hiệu bất thường ở vị trí xoang tĩnh mạch nên định hướng tới chẩn đoán huyết khối. Một số nghiên cứu đánh giá sử dụng xét nghiệm để hỗ trợ chẩn đoán CVST, ví dụ như D-dimer, nhưng không may mắn cho họ là kết quả âm tính không đủ giá trị tiên đoán âm tính để loại trừ CVST.

Liệu pháp Heparin nên được thực hiện ngay khi xác nhận có huyết khối, kể cả khi có nguy cơ xuất huyết tĩnh mạch, nhằm mục tiêu giảm sự tiến triển của khối huyết khối và những biến chứng khác. Heparin đã được chứng minh là tương đối an toàn với những bệnh nhân có xuất huyết trong khi đang điều trị CVST. Bệnh nhân sẽ phải nhập viện để theo dõi và tốt nhất là ở chuyên khoa thần kinh. Can thiệp loại bỏ huyết khối có thể được thực hiện để đề phòng những biến chứng có thể gây tử vong của CVST.

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• Chẩn đoán CVST thường bị trì hoãn, nên hay để lại những biến chứng nghiêm trọng.
• Yếu tố nguy cơ bao gồm tiền sử bệnh lý rối loạn đông chảy máu, thời kì thai nghén và thời kỳ hậu sản.
• CVST có thể chỉ biểu hiện triệu chứng đau đầu. Nên hãy chú ý tới những dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ và phù gai thị để định hướng những thăm khám hoặc xét nghiệm phục vụ chẩn đoán.
• MRV là phương pháp chẩn đoán hình ảnh được sử dụng phổ biến nhất vì độ nhạy cao.