YHOVN 1 năm trước

Phình động mạch chủ ngực

4.1. Tổng quan

Phình động ĐM chủ được định nghĩa là đường kính ĐM chủ giãn lớn trên 50% so với đường kính động mạch tham chiếu ở người cùng lứa tuổi. Tổn thương xảy ra ở cả 3 lớp áo của thành ĐM chủ.

Phình ĐM chủ ngực ít gặp hơn nhiều so với phình ĐM chủ bụng (ước tính khoảng 6/100.000 người/năm). Hầu hết phình ĐM chủ ngực không có triệu chứng. Phình lớn ĐM chủ ngực có nguy cơ vỡ trên 74% và tỷ lệ tử vong lên đến 90% khi vỡ khối phình.

4.2. Nguyên nhân

Đa số các trường hợp phình ĐM chủ ngực là do thoái hoá, với các yếu tố nguy cơ tương tự như bệnh lý xơ vữa mạch máu.

Viêm động mạch chủ do nhiễm khuẩn, hoặc do bệnh hệ thống như viêm động mạch tế bào khổng lồ, bệnh Takayasu, viêm khớp dạng thấp…

Bệnh lý mô liên kết như hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos. Tổn thương ĐM chủ do chấn thương (tai nạn, phẫu thuật – thủ thuật). Van động mạch chủ hai lá van gây phình giãn động mạch chủ lên.

Nguyên nhân di truyền: bệnh nhân đột biến gen TGFBR1, TGFBR2, FBN1, MYH11.

4.3. Tiến triển tự nhiên

Phình ĐM chủ lên do thoái hoá thường tiến triển với tốc độ 0,1 cm/năm. Phình ĐM chủ xuống tiến triển với tốc độ 0,3 cm/năm.

Nguy cơ vỡ phình tăng lên theo đường kính khối phình. Phình ĐM chủ ngực > 60 mm có nguy cơ vỡ 7 %/năm.

4.4. Lâm sàng

Đa số bệnh nhân không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng đặc trưng. Khi kích thước khối phình tiến triển nhanh, bệnh nhân có thể có các triệu chứng đau ngực, đau lưng tương tự tách thành ĐM chủ.

Phình ĐM chủ lên thường biểu hiện triệu chứng nhiều hơn phình ĐM chủ xuống như: Ho, khó thở, ho máu nếu khối phình chèn ép vào khí phế quản.

Hội chứng tĩnh mạch chủ trên nếu khối phình chèn ép vào tĩnh mạch chủ trên.

Vỡ phình ĐM chủ: Đau ngực, tụt áp, sốc mất máu, nôn máu nếu có rò ĐM chủ – thực quản.

4.5. Thăm dò chẩn đoán hình ảnh

Chỉ định chụp CT, MRI động mạch chủ:

Phình ĐM chủ có triệu chứng.

Bệnh nhân không triệu chứng nhưng có nguy cơ cao: tiền sử gia đình có người phình, tách thành ĐM chủ do rối loạn gen di truyền.

Hình 12.6: Bệnh nhân phình ĐM chủ ngực đoạn xuống

Siêu âm tim: Đánh giá đường kính ĐM chủ lên, tình trạng hở van ĐM chủ kèm theo. Khi nghi ngờ có phình ĐM chủ trên siêu âm hoặc X-quang ngực thẳng thì cần phải chụp CLVT hoặc CHT (có hoặc không tiêm thuốc cản quang/đối quang từ) để đánh giá toàn bộ ĐM chủ và xác định vị trí và mức độ tổn thương. Yếu tố quyết định đến chiến lược điều trị của phình động mạch chủ ngực là phụ thuộc vào kích thước khối phình. Do đó cần phải đo đạc và đánh giá đường kính lớn nhất vuông góc với trục dọc của ĐM chủ. Tìm kiếm các tổn thương kèm theo như tụ máu trong thành, loét xuyên thành ĐM chủ và đánh giá các mạch máu liên quan với vị trí tổn thương.

Siêu âm tim qua thành ngực, CLVT và CHT cần được tiến hành và có thể lặp lại nhằm đánh giá sự tiến triển của tổn thương. Điều này đặc biệt quan trọng đối với các tổn thương ở mức ranh giới để quyết định lựa chọn các phương án điều trị/can thiệp và đánh giá mức độ tiến triển trong thời gian theo dõi.

4.6. Điều trị

Theo khuyến cáo về điều trị bệnh ĐM chủ của Hội Tim mạch Châu Âu (ESC) năm 2014.

a. Đối với phình động mạch chủ lên

Phẫu thuật nếu bệnh nhân có hội chứng Marfan và đường kính ĐM chủ lên ≥ 50 mm. Cân nhắc phẫu thuật nếu:

Đường kính ĐM chủ lên ≥ 45 mm ở bệnh nhân có hội chứng Marfan và có nhiều yếu tố nguy cơ (tiền sử gia đình có tách thành ĐM chủ và/hoặc kích thước ĐM chủ tăng trên 3mm/năm; hở van ĐM chủ/van hai lá mức độ nhiều, phụ nữ có mong muốn có thai).

Đường kính ĐM chủ lên ≥ 50 mm ở bệnh nhân van ĐM chủ hai lá van và nhiều yếu tố nguy cơ ((tiền sử gia đình có tách thành ĐM chủ và/hoặc kích thước ĐM chủ tăng trên 3 mm/năm; hẹp eo ĐM chủ; tăng huyết áp).

Đường kính ĐM chủ lên ≥ 55 mm.

b. Đối với phình quai ĐM chủ

Chỉ định phẫu thuật cho phình quai động mạch chủ là một vấn đề còn gây tranh cãi do nguy cơ tổn thương não trong lúc phẫu thuật. Cho đến hiện tại có rất ít các dữ liệu về sự tiến triển tự nhiên của phình đơn thuần phần quai ĐM chủ do phình quai ĐM chủ thường đi kèm với phình ĐM chủ phần lên hoặc xuống.

Phẫu thuật nên được chỉ định ở những bệnh nhân phình quai động mạch chủ có đường kính lớn nhất ≥ 55 mm hoặc có triệu chứng/dấu hiệu chèn ép các cơ quan lân cận. Cần cân nhắc lợi ích và nguy cơ rủi ro trước khi chỉ định phẫu thuật vì phẫu thuật thay quai động mạch chủ có tỷ lệ tử vong và đột quỵ não cao hơn so với phẫu thuật ở phần lên hoặc xuống ĐM chủ ngực. Chỉ định thay quai ĐM chủ bán phần hoặc toàn bộ thường được thực hiện ở bệnh nhân có kèm theo phình ĐM chủ phần lên hoặc xuống.

Phẫu thuật chuyển vị (debranching) và TEVAR có thể coi là một giải pháp thay thế cho phẫu thuật thay quai ĐM chủ thông thường trong một số tình huống, đặc biệt ở bệnh nhân hạ thân nhiệt sau cấp cứu ngừng tuần hoàn thành công. Tuy nhiên, sau phẫu thuật chuyển vị toàn bộ các nhánh động mạch nuôi não như thân cánh tay đầu, ĐM cảnh chung trái, ĐM dưới đòn trái, cũng như ở những bệnh nhân được chẩn đoán tách thành ĐM chủ type B cấp tính, nguy cơ lóc tách ngược trở thành type A liên quan đến thủ thuật tăng lên và do đó cần cân nhắc giữa lợi ích và nguy cơ so với phẫu thuật thay quai ĐM chủ thông thường để lựa chọn tùy trường hợp cụ thể.

Hình 12.7: Phẫu thuật hybrid cầu nối cảnh phải – cảnh trái – ĐM dưới đòn trái và đặt Stent Graft đến sát ĐM thân cánh tay đầu

c. Phình ĐM chủ xuống

Đặt stent-Graft ĐM chủ ngực được ưu tiên hơn phẫu thuật nếu giải phẫu tổn thương phù hợp, ngoại trừ trường hợp bệnh nhân bị hội chứng Marfan hoặc các bệnh mô liên kết .

Đặt stent-Graft ĐM chủ nếu đường kính ĐM chủ xuống ≥ 55 mm (bệnh nhân Châu Á thể trạng nhỏ hơn nên có thể chỉ định khi đường kính ĐM chủ xuống ≥ 50 mm).

Nếu giải phẫu không thích hợp với stent-Graft, cân nhắc thực hiện phẫu thuật nếu đường kính ĐM chủ xuống ≥ 60 mm.