Nấm Gây Hoại Tử Mặt: Nhiễm Mucormycosis Mũi – Não

ERIC C. FUNK, MD AND CASEY M. CLEMENTS, MD, PHD

Nhiễm nấm Mucor mũi-não (Rhinocerebral mucormycosis) là một chẩn đoán hiếm gặp nhưng vô cùng đáng sợ, với tỷ lệ tử vong cao và rất ít các lựa chọn trong điều trị. Chẩn đoán nhiễm nấm Mucor luôn là một thách thức lớn, trong đó quan trọng nhất là nhận diện các bệnh nhân có nguy cơ cao.¹ Thêm vào đó, biểu hiện ban đầu của bệnh rất khó phát hiện và không đặc hiệu. Biểu hiện lâm sàng điển hình của bệnh là một bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch xuất hiên một vết loét hoại tử đen trên cấu trúc mũi. Tuy nhiên, các biểu hiện chính và các tổn thương thường phức tạp hơn nhiều. Nấm mucormycosis cũng có thể gây ra bệnh ở phổi hoặc bệnh da liễu nghiêm trọng, tuy nhiên trong chương này chúng tôi sẽ tập trung vào biến chứng đáng sợ nhất: Nhiễm nấm mũi – não.

 Những bệnh nhân có hệ miễn dịch bị suy giảm có nguy cơ cao nhiễm nấm rhinocerebral mucormycosis. ² Các tác nhân gây bệnh có mặt ở khắp mọi nơi, nhưng các bệnh nhân suy giảm miễn dịch sẽ không bị ảnh hưởng trừ khi thường xuyên tiếp xúc với mầm bệnh.3 Bệnh nhân tiểu đường, những người cấy ghép tế bào gốc/tủy hoặc ghép tạng, bệnh nhân HIV/AIDS và bệnh nhân ung thư bạch cầu là nhóm có nguy cơ cao. Suy dinh dưỡng nặng và lạm dụng ma túy đường tiêm cũng đặt bệnh nhân vào nhóm nguy cơ cao nhiễm bệnh. Các bệnh nhân chấn thương cũng dễ bị phơi nhiễm hơn. Trên thực tế, có một loạt các trường hợp nhiễm nấm mucor qua da ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch, nhưng chỉ có 1 vài trường hợp lây nhiễm do chấn thương (vết thương hở) như ở Joplin, Missouri, hoặc một vài trường hợp bị cuốn vào lốc xoáy.⁴ Các loài nấm gây ra chứng mucormycosis dựa vào sắt để phát triển và do đó những bệnh nhân bị thừa sắt thường có nguy cơ cao. Tuy nhiên có một nghịch lý là bệnh nhân dùng deferoxamine cũng có nguy cơ cao vì nấm có khả năng tiếp hợp chất sắt từ các hợp chất tạo chelate.¹

Triệu chứng ban đầu của mucormycosis rất khó phát hiện. Các triệu chứng điển hình như xuất hiện một vết loét hoại tử đen ở mũi là dấu hiệu rất có giá trị, nhưng hiếm khi được tìm thấy. Các triệu chứng giống với viêm xoang là những biểu hiện phổ biến nhất. Ngoài ra, bệnh nhân có thể bị sổ mũi, nhức đầu, đau giữa mặt, và phù mặt. Thách thức trong chẩn đoán nhiễm nấm mucor mũi –  não là điều thường gặp do đa số bệnh nhân ĐTĐ nhập viện với những biến chứng không đặc hiệu. Tuy nhiên, có một số đặc điểm chính giúp bác sĩ phân biệt và phát hiện những bệnh nhân có nguy cơ cao. Khi nấm lan rộng khắp mặt và xương sọ, có thể gây ra thay đổi thị giác và liệt các dây thần kinh sọ não.³ Những biến chứng về thần kinh ít phổ biến ở bệnh nhân viêm xoang, do đó nếu xuất hiện dấu hiệu này thì cần đánh giá kỹ càng. Các triệu chứng giống như viêm mô bào quanh ổ mắt có thể xảy ra khi nấm xâm nhập từ niêm mạc mũi vào vùng mô xung quanh. Việc kiểm soát bệnh tiểu đường của bệnh nhân càng kém thì càng có nhiều khả năng họ sẽ mắc bệnh. Trong nhóm bệnh nhân ĐTĐ xuất hiện các triệu chứng giống viêm xoang nhẹ, những người nhiễm xeton có nguy cơ mắc bệnh cao hơn nhiều so với người bị tiểu đường tuýp II với hemoglobin A1C. Những bệnh nhân có nguy cơ cao được chẩn đoán ban đầu là viêm xoang nhưng có triệu chứng ngày một xấu đi cũng cần được đánh giá kỹ hơn. 

Các phương tiện được sử dụng khi nghi ngờ nhiễm mucormycosis bao gồm: xét nghiệm máu và chẩn đoán hình ảnh, tuy nhiên cả hai đều không thể loại trừ khả năng nhiễm bệnh. Xét nghiệm máu thường không đặc hiệu, nhưng có thể giúp đưa ra các thông tin cơ bản hữu ích trong quá trình điều trị. Hiện nay chưa có phép xét nghiệm máu nào giúp chẩn đoán nhiễm nấm mucormycosis.¹ Chẩn đoán hình ảnh có thể hữu ích trong một số trường hợp. CT scan trên mặt sẽ đánh giá chi tiết tình trạng nhiễm trùng xoang mặt và giúp phát hiện thâm nhiễm hoặc hoại tử xương. Nội soi mũi giúp xác định vùng mô bị ảnh hưởng phía trong – vùng không thể nhìn thấy từ bên ngoài.

Các phương pháp điều trị bệnh nấm mucor mũi não hiện rất hạn chế, kể cả các thuốc chống nấm thế hệ mới ra đời gần đây cũng không có hiệu quả. Bác sĩ TMH cần túc trực hầu như luôn luôn cần phẫu thuật cắt bỏ kết hợp với dùng thuốc. Hiện nay, Amphotericin B vẫn là thuốc kháng nấm được lựa chọn. Posaconazole đang được nghiên cứu, nhưng chưa đủ chứng cứ để thuốc được khuyến nghị là thuốc điều trị bậc 1. Các thuốc kháng nấm họ Echinocandins, như caspofungin và micafungin, khá phổ biến trong các điều trị các chủng nấm khác, nhưng không có nhiều tác dụng trong trị nấm mucormycosis. Các chất tạo phức hợp chalate sắt không điển hình, như deferasirox, khiến nấm không thể phát triển do thiếu sắt có thể có tác dụng, nhưng có rất ít bằng chứng bằng chứng chứng minh hiệu quả của phương pháp này. Tất cả các bệnh nhân bị nhiễm mucormycosis mũi – não đều cần nhập viện để điều trị đa liệu pháp. Mặc dù vậy, kết quả điều trị vẫn rất hạn chế, đặc biệt là ở những cả bệnh tiến triển. Chẩn đoán nhanh chóng và chính xác đem lại cho bệnh nhân cơ hội sống sót và hồi phục cao nhất.

Một lưu ý về danh pháp của nấm mucormycosis: đã có một sự điều chỉnh gần đây về phân loại của các tác nhân gây ra hội chứng mucormycosis. Tất cả các chủng nấm liên quan hiện nay được xếp vào nhóm subphyla mucormycotina. ³ Trong khi nhiều bác sĩ vẫn sử dụng tên gọi “mucor,” “rhizopus” hoặc “zygomycosis” trong tài liệu hay trên lâm sàng, điều quan trọng cần lưu ý là những cách gọi này có thể không hoàn toàn chính xác và có thể không tìm thấy trong chi hoặc tên loài của nấm gây bệnh.

ĐIỂM QUAN TRỌNG

• Cần cảnh giác cao ở những bệnh nhân có hệ miễn dịch suy giảm.
• Triệu chứng ban đầu rất khó phát hiện và giống với viêm xoang thông thường.
• Xét nghiệm máu và chẩn đoán hình ảnh không giúp đưa ra chẩn đoán
• Amphotericin B kết hợp với phẫu thuật cắt bỏ rộng là biện pháp điều trị chủ lực/ cơ sở.
• Hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa TMH càng sớm càng tốt.