Bệnh lý động mạch chủ đi kèm với van động mạch chủ hai lá van

8.1. Van động mạch chủ hai lá van

Van động mạch chủ hai lá van (BAV) là tổn thương tim bẩm sinh thường gặp nhất, với tỷ lệ mới mắc lúc sinh là 1 – 2%. Nam giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ giới, với tỉ lệ dao động từ 2:1 đến 4:1. BAV là kết quả của sự hòa trộn giữa lá vành trái (LCC) và lá vành phải (RCC) ở > 70% số bệnh nhân, hòa trộn RCC với xoang không vành (NCC) ở 10 – 20% và hòa trộn LCC với NCC ở 5 – 10% số bệnh nhân.

8.2. Sự tăng kích thước của động mạch chủ lên ở bệnh nhân van động mạch chủ hai lá van

Giãn động mạch chủ, được định nghĩa là đường kính động mạch > 40 mm ở bất kỳ kích thước cơ thể nào hoặc > 27,5 mm/m2 với người có kiểu hình thấp lùn, thường gặp trong các bệnh nhân BAV. Nguy cơ phát triển phình động mạch chủ ở bệnh nhân BAV có lẽ cao hơn nhiều so với quần thể bình thường.

Các dưới nhóm BAV khác nhau đi kèm với các dạng giãn động mạch chủ khác nhau. Trong nhóm các bệnh nhân thuộc type LCC-RCC, giãn động mạch chủ lên thường gặp, nhưng cũng có thể thấy giãn gốc động mạch chủ. Trong nhóm RCC-NCC, gốc động mạch chủ hiếm khi bị ảnh hưởng, chỉ quan sát được sự giãn động mạch chủ lên. Sự giãn lớn nhất tại đoạn ống của động mạch chủ lên, với tốc độ trung bình 0,5 mm/năm, tương tự ở các bệnh nhân có hội chứng Marfan. Quai động mạch chủ hiếm khi bị ảnh hưởng.