Khối u động mạch chủ

Khối u nguyên phát ở động mạch chủ

Khối u nguyên phát ác tính của ĐM chủ cực kỳ hiếm gặp. Thường là sarcoma, trong đó chủ yếu là angiosarcoma, ngoài ra còn có sarcoma xơ cơ, sarcoma cơ vân và sarcoma xơ.

Triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu và giống với bệnh cảnh xơ vữa mạch, do vậy bệnh thường chẩn đoán ở giai đoạn muộn. Biến cố tắc mạch khá thường gặp. Chẩn đoán xác định sau phẫu thuật bằng giải phẫu bệnh. Chỉ có một số rất ít các trường hợp nghi ngờ trên hình ảnh MRI ĐM chủ trước phẫu thuật.

Chụp CHT động mạch chủ bụng và ngực có tiêm chất đối quang từ được là công cụ chẩn đoán hình ảnh có độ nhạy cao nhất trong phát hiện các khối u ĐM chủ. Nếu tổn thương ĐM chủ trên chụp CHT có nghi ngờ nhiều là sarcom cần làm thêm siêu âm để đánh giá các đặc điểm của khối u và chẩn đoán phân biệt với huyết khối ĐM chủ. Nếu nghi ngờ sarcom ĐM chủ thì nên tiến hành xạ hình xương bởi thường gặp tình trạng di căn xương.

Điều trị phụ thuộc vào giai đoạn bệnh. Tuy nhiên bệnh thường được phát hiện ở giai đoạn muộn và các liệu pháp điều trị thường không có hiệu quả. Các phương pháp điều trị như can thiệp nội mạch, phẫu thuật lấy khối u và sửa chữa ĐM chủ đối với khối u tại chỗ. Hóa chất và xạ trị là những liệu pháp có thể xem xét sử dụng cho bệnh nhân nhằm kéo dài sự sống.

Tiên lượng của sarcoma ĐM chủ rất kém do tình trạng di căn sớm và chẩn đoán muộn. Thời gian sống trung bình từ lúc được chẩn đoán là 16 ± 2,4 tháng. Tỷ lệ sống sau 3 năm là 11,2%. Sau phẫu thuật lấy bỏ khối u và sửa chữa ĐM chủ, thời gian sống sau 3 năm là 16,5%.

Mã ICD-10: Một số bệnh động mạch chủ

Tài liệu tham khảo

2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adultThe Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 35(41), 2873–2926.

Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. (2019). 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation, 139(14).

Endorsed by the Association for European Paediatric Cardiology (AEPC), Authors/Task Force Members, Baumgartner H., et al. (2010). ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010): The Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 31(23), 2915–2957.

Warnes C.A., Williams R.G., Bashore T.M., et al. (2008). ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology, 52(23), e143–e263.

De León Ayala I.A. and Chen Y.-F. (2012). Acute aortic dissection: An update. The Kaohsiung Journal of Medical Sciences, 28(6), 299–305.

Elsayed R.S., Cohen R.G., Fleischman F., et al (2017). Acute Type A Aortic Dissection. Cardiology Clinics, 35(3), 331–345.

Brunkwall J., Lammer J., Verhoeven E., et al (2012). ADSORB: A Study on the Efficacy of Endovascular Grafting in Uncomplicated Acute Dissection of the Descending Aorta. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery, 44(1), 31–36.

Salcher Maximilian, Naci Huseyin, Law Tyler J., et al (2016). Balloon Dilatation and Stenting for Aortic Coarctation. Circulation: Cardiovascular Interventions, 9(6), e003153.

Torok R.D., Campbell M.J., Fleming G.A., et al (2015). Coarctation of the aorta: Management from infancy to adulthood. World J Cardiol, 7(11), 765–775.

Nienaber Christoph A., Kische Stephan, Rousseau Hervé, et al (2013). Endovascular Repair of Type B Aortic Dissection. Circulation: Cardiovascular Interventions, 6(4), 407–416.

Jang J.J., Gorevic P.D., and Olin J.W. (2007). Images in vascular medicine: Giant cell arteritis presenting with acute myocardial infarction. Vascular Medicine, 12(4), 379–379.

Lopes R.J., Almeida J., Dias P.J., et al (2009). Infectious Thoracic Aortitis: A Literature Review. Clinical Cardiology, 32(9), 488–490.

Deipolyi A.R., Czaplicki C.D., and Oklu R. (2018). Inflammatory and infectious aortic diseases. Cardiovasc Diagn Ther, 8(Suppl 1), S61–S70.

Hughes G.C., Andersen N.D., and McCann R.L. (2013). Management of acute type B aortic dissection. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 145(3), S202–S207.

 Pape L.A., Awais M., Woznicki E.M., et al (2015). Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-

Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. Journal of the American College of Cardiology, 66(4), 350–358.