Viêm động mạch chủ

11.1. Định nghĩa, phân loại và chẩn đoán

Viêm ĐM chủ là thuật ngữ chung dùng để chỉ tình trạng viêm xảy ra tại thành ĐM chủ. Nguyên nhân thường gặp nhất gây viêm mạch không do nhiễm trùng là viêm mạch tế bào khổng lồ (viêm động mạch thái dương) và viêm mạch Takayasu. Một số bệnh lý hiếm gặp hơn như bệnh Bechet, bệnh Buerger, bệnh Kawasaki, viêm cột sống dính khớp và bệnh Reiter.

Viêm ĐM chủ nhiễm trùng mặc dù ít phổ biến, thường do tụ cầu, Salmonella và mycobacteria, giang mai.

11.2. Biểu hiện lâm sàng

a. Viêm mạch tế bào khổng lồ

Viêm mạch tế bào khổng lồ hay gặp ở những bệnh nhân lớn tuổi, nam nhiều hơn nữ. Thường gặp phình động mạch chủ ngực dù trong y văn ghi nhận động mạch thái dương và/hoặc các động mạch trong sọ khác đều có thể tổn thương. Tổn thương động mạch chủ và các nhánh chính gặp ở khoảng 10 – 18%. Giãn gốc ĐM chủ và đoạn ĐM chủ lên có thể tiến triển thành lóc tách hoặc vỡ ĐM chủ.

Khi nghi ngờ viêm ĐM thái dương cần phải làm siêu âm tim, CLVT hoặc chụp CHT ĐM chủ. Thành động mạch dày trên CLVT hoặc CHT chỉ ra rằng có tình trạng viêm ở ĐM chủ và bệnh đang ở giai đoạn hoạt động. Nghiên cứu bằng PET chỉ ra rằng có quá trình viêm thầm lặng tại ĐM chủ kể cả khi không có triệu chứng lâm sàng. Nên định lượng interleukin – 1 ở các bệnh nhân nghi ngờ viêm ĐM thái dương ngoài các dấu ấn viêm sinh học thông thường.

b. Viêm động mạch Takayasu

Khá hiếm gặp và biểu hiện bằng tình trạng viêm các mạch lớn, thường gặp ở nữ giới trẻ tuổi, đặc biệt là khu vực châu Á. Tỷ lệ mắc bệnh là 2,6/1 triệu dân. Cơ chế bệnh sinh hiện vẫn chưa được xác định..

Động mạch chủ ngực và các nhánh lớn của nó thường bị tổn thương, sau đó là động mạch chủ bụng. Ở giai đoạn đầu, biểu hiện bệnh là các triệu chứng và dấu hiệu của tính trạng viêm hệ thống. Ở giai đoạn mạn tính là tổn thương các mạch máu. Biểu hiện lâm sàng rất thay đổi từ đau bụng – đau lưng kèm sốt cao cho đến triệu chứng của hẹp ĐM chủ hoặc tình cờ phát hiện khối phình lớn ở động mạch chủ ngực.

Đau cách hồi chi trên, đột quỵ, hoa mắt chóng mặt hoặc ngất thường do nguyên nhân tắc nghẽn các mạch máu ở phần trên ĐM

chủ. THA ác tính gợi ý hẹp ĐM chủ hoặc ĐM thận. Hội chứng ĐM chủ cấp bao gồm lóc tách ĐM chủ hoặc vỡ cũng có thể xảy ra. Huyết khối trong lòng ĐM chủ có thể gây ra các biến cố thuyên tắc phía xa.

Khi nghi ngờ viêm mạch Takayasu, cần khảo sát hình ảnh toàn bộ hệ ĐM chủ để đưa ra chẩn đoán. Tất cả các phương tiện chẩn đoán hình ảnh đều có thể sử dụng.

Siêu âm, CHT và CLVT cho thấy sự dày lên của thành ĐM chủ và mất tính trơn nhẵn của lớp nội mạc. Tuy nhiên có thể chẩn đoán nhầm là tụ máu trong thành ĐM chủ. So với siêu âm, CHT và CLVT có thể đánh giá toàn bộ ĐM chủ và đầu gần của các nhánh. CHT còn thấy được dấu hiệu hoạt động của bệnh khi có hình ảnh phù nề trong thành mạch.

Ở giai đoạn mạn tính của bệnh, thành ĐM chủ có thể trở nên bị canxi hóa và được đánh giá tốt nhất bởi CLVT. Chụp PET cũng có thể sử dụng để phát hiện tính trạng viêm mạch khi kết hợp cùng với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh cắt lớp truyền thống (CLVT, CHT).

Các chất chỉ điểm viêm sinh học như CRPs và tốc độ máu lắng tăng trong khoảng 70% số bệnh nhân trong giai đoạn cấp và 50% ở giai đoạn mạn tính của bệnh. Định lượng Pentraxin – 3 có thể giúp phân biệt giai đoạn cấp của viêm mạch Takayasu tốt hơn.

c. Viêm ĐM chủ do nhiễm trùng

Rất khó để xác lập chẩn đoán viêm ĐM chủ do nguyên nhân nhiễm khuẩn. Bệnh thường gặp ở người cao tuổi với tiền sử bệnh lý ĐM chủ trước đó.

Các triệu chứng thường gặp là đau lưng hoặc đau bụng ± tình trạng nhiễm khuẩn huyết. Nếu nghi ngờ, cần chụp CLVT hoặc CHT động mạch chủ để loại trừ khả năng viêm ĐM chủ nhiễm khuẩn.

Chẩn đoán viêm ĐM chủ do nhiễm khuẩn hoặc phình ĐM chủ hình nấm rất quan trọng nguy cơ biến chứng vỡ cao và tử vong. Chẩn đoán viêm ĐM chủ do lao cũng rất khó khăn bởi chúng cực kỳ hiếm gặp và có thể biểu hiện giống viêm mạch Takayasu, gây chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị. Cần nghĩ tới khả năng viêm ĐM chủ do lao ở những bệnh nhân viêm ĐM chủ hoặc phình ĐM chủ không điển hình có tiền sử lao phổi hoặc lao ngoài phổi, tình trạng ức chế miễn dịch mạn tính, hoặc có kèm theo tổn thương dạng hang ở phổi, tràn dịch màng phổi hoặc viêm hạch bạch huyết. Cần loại trừ viêm ĐM chủ do lao cần được chẩn đoán trước khi điều trị bằng glucocorticoid.

11.3. Các thăm dò chẩn đoán

a. Siêu âm

Không phải là phương pháp chính để chẩn đoán viêm ĐM chủ. Siêu âm ổ bụng, siêu âm tim qua thành ngực/ qua thực quản có thể quan sát thấy hình ảnh dày thành ĐM chủ, đồng thời đánh giá gốc ĐM chủ và van ĐM chủ trong bệnh cảnh viêm ĐM chủ lên có kèm theo hở van ĐM chủ hoặc phình ĐM chủ.

Siêu âm Doppler mạch máu ngoại biên cũng có ích trong chẩn đoán và theo dõi viêm ĐM tế bào khổng lồ và viêm mạch Takayasu. Dấu hiệu quầng giảm âm quanh lòng ĐM thái dương trên siêu âm Doppler màu có sự liên quan với tình trạng viêm đang hoạt động trên sinh thiết ĐM thái dương. Không có dấu hiệu “quầng sáng” ở ĐM thái dương có giá trị dự báo âm tính 92 – 96% khi sinh thiết. Dấu hiệu này giảm hoặc mất hoàn toàn khi bệnh nhân có đáp ứng với điều trị bằng glucocorticoid.

Viêm mạch Takayasu có thể biểu hiện dày thành mạch đồng tâm trên siêu âm tương ứng với đáp ứng viêm của thành mạch. Hình ảnh dày thành mạch thường sáng hơn dấu hiệu “quầng sáng” trong viêm ĐM tế bào khổng lồ và được gọi là dấu hiệu “mì ống”. Thành mạch dày lên đáng kể ở phức hợp áo trong-áo giữa thường được quan sát thấy ở ĐM dưới đòn và ĐM cảnh chung ở cả hai bên. Siêu âm Doppler cũng xác định được khu vực có có hẹp hoặc tắc nghẽn ĐM.

b. Chụp động mạch chủ không xâm lấn (CLVT và CHT)

CLVT kém nhạy hơn các phương pháp khác trong việc đánh giá sự dày lên của thành ĐM chủ và viêm quanh ĐM chủ trong bệnh cảnh viêm ĐM chủ cấp. CLVT cho phép đánh giá chính xác tổn thương hẹp của ĐM chủ và các mạch máu lớn, các đoạn phình ĐM chủ vì vậy được sử dụng để theo dõi dài hạn ở bệnh nhân điều trị viêm ĐM chủ.

CHT có sử dụng thuốc đối quang từ chứa gadolinium, là phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn được lựa chọn cho các trường hợp viêm ĐM chủ, đặc biệt có liên quan đến viêm ĐM tế bào khổng lồ và viêm mạch Takayasu… Các hình ảnh quan sát được tương tự như phim chụp CLVT nhưng có độ nhạy cao hơn và bệnh nhân không phải chịu bức xạ, vì vậy được ưu tiên trong theo dõi lâu dài ở các bệnh nhân trẻ tuổi.

Hiện nay, việc chỉ sử dụng 18-fluorodeoxyglucose (18F-FDG) PET hoặc phối hợp với CLVT, CHT là công cụ tiềm năng để chẩn đoán bước đầu và đánh giá mức độ hoạt động của viêm ĐM chủ..

c. Chụp động mạch chủ bằng phương pháp xâm lấn

Chụp ĐM chủ xâm lấn từng là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán viêm ĐM chủ. Tuy nhiên, CLVT và CHT đã dần thay thế vai trò của chụp ĐM chủ thông thường. Chụp ĐM chủ xâm lấn thường được sử dụng khi chẩn đoán hội chứng ĐM chủ cấp mà các thăm dò hình ảnh không xâm lấn không rõ ràng hoặc cần tiến hành tái can thiệp nội mạch ở các bệnh nhân có giải phẫu phù hợp.

 d. Xét nghiệm chẩn đoán

Tuy chẩn đoán viêm ĐM chủ thường dựa vào triệu chứng lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh, một số xét nghiệm cũng có ích trong xác định chẩn đoán:

Các dấu ấn viêm sinh học bằng các xét nghiệm tốc độ máu lắng, CRP; công thức máu; chức năng gan, thận; cấy máu.

Các xét nghiệm bệnh tự miễn bao gồm kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng bào tương bạch cầu hạt trung tính, yếu tố dạng thấp; xét nghiệm về lao, giang mai nếu nghi ngờ.

Trường hợp viêm ĐM chủ có xơ hóa sau phúc mạc, cần tìm các nguyên nhân thứ phát như u lympho và sinh thiết nếu có nghi ngờ bệnh lý ác tính trên lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh.

11.4. Điều trị

Điều trị theo nguyên nhân gây bệnh. Mục tiêu: 1) hạn chế tình trạng viêm ĐM chủ, hoặc điều trị nhiễm trùng, 2) theo dõi và kiểm soát biến chứng tại ĐM chủ và các mạch khác.

a. Điều trị chống viêm, chống nhiễm trùng

Điều trị bằng glucocorticoid vẫn là liệu pháp điều trị chuẩn ban đầu đối với viêm mạch không do nhiễm trùng. Liều khởi đầu prednisone 0,5 – 1 mg/kg/24h, giảm dần liều khi bệnh nhân đáp ứng. Thời gian điều trị từ 1 – 2 năm nhằm mục đích tránh tái phát. Tuy nhiên có đến 50% bệnh nhân sẽ tái phát và đòi hỏi sử dụng thêm các liệu pháp ức chế miễn dịch khác như bao gồm methotrexate, azathioprine, chống yếu tố hoại tử u TNFα. Trong trường hợp tái phát, cần đánh giá bằng cả các chỉ điểm sinh học cũng như các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đã nêu ở trên.

Cần đánh giá toàn bộ hệ mạch máu trong mỗi lần thăm khám kết hợp với theo dõi bằng các chất chỉ điểm viêm, đánh giá định kỳ bằng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh nếu có sự xuất hiện phình ĐM chủ bụng và ĐM chủ ngực.

Nếu nghi ngờ viêm ĐM chủ do nhiễm trùng yêu cầu nhanh chóng làm chẩn đoán và sử dụng kháng sinh phổ rộng đường tĩnh mạch (đặc biệt là tụ cầu và vi khuẩn gram âm).

b. Phẫu thuật và can thiệp nội mạch

Chỉ định tái thông mạch chủ bị hẹp hoặc phình mạch tương tự như các bệnh nhân không do viêm. Bệnh nhân có triệu chứng nghiêm trọng do hẹp tắc ĐM chủ hoặc các mạch máu ngoại biên như tăng huyết áp thứ phát, đau cách hồi ở tay hoặc chân có thể lựa chọn phương pháp phẫu thuật hoặc tái thông mạch máu qua đường ống thông.

Phẫu thuật mổ mở là phương pháp điều trị tiêu chuẩn đối với phình ĐM chủ do viêm tuy nhiên can thiệp nội mạch cũng đã được báo cáo. Ở một số trường hợp, phẫu thuật bắc cầu giúp kết quả dài hạn tốt hơn so với can thiệp nội mạch ở bệnh nhân viêm  mạch Takayasu. Nguy cơ thất bại cao hơn khi can thiệp ở bệnh nhân có tình trạng viêm đang hoạt động. Vì vậy, nên điều trị bằng liệu pháp ức chế miễn dịch để làm giảm tình trạng viêm trước khi phẫu thuật