Malignant Hyperthermia: “It Certainly Is” Versus “It Certainly Is Not!” | Y học online, giới thiệu sách Group cập nhật kiến thức y khoa Malignant Hyperthermia: “It Certainly Is” Versus “It Certainly Is Not!” | Y học online, giới thiệu sách Group cập nhật kiến thức y khoa

You’re Wrong, I’m Right

Malignant Hyperthermia: “It Certainly Is” Versus “It Certainly Is Not!”



Corey S. Scher

Case

Ca mổ đầu tiên của ngày hôm nay là một cậu bé 4 tuổi, mổ thoát vị bẹn 2 bên. Ba ngày trước đó đã được khám trước mổ, cậu sinh non ở tuần 31, bị những bệnh thường gặp ở trẻ sinh non như thiếu chất hoạt động ở bề mặt phổi (surfactant) cần đặt nội khí quản và thở máy, loạn sản phổi (BPD), tăng bilirubin máu, xuất huyết não và co giật.  May mắn là tất cả những vấn đề này đã được giải quyết. Đứa trẻ ra viện sau 3 ngày thờ máy vì vấn đề ở phổi liên quan tới sinh non. Cha đứa trẻ chỉ nhớ được như vậy

Bạn tiến hành khởi mê có mặt cha cậu bé trong phòng, khởi mê với oxy và 70% oxit nitơ với 8 atm% sevoflurane nhanh chóng được thêm vào. Khi đứa trẻ dường như đang ngủ, người cha được hộ tống ra khỏi phòng và lập đường truyền cho cậu bé. Đặt nội khí quản mà không cần dùng giãn cơ. Một phút sau khi bắt đầu khởi mê, CO2 cuối kỳ thở ra (EtCO2) ngay lập tức tăng lên 62 mm Hg. Sau khi gây mê giai đoạn 2 đã qua, giảm sevoflurane xuống 3 atm% và hỗ trợ thông khí bằng bóp túi mỗi nhịp thở. EtCO2 là 70 tại thời điểm đặt nội khí quản. CO2 tăng lên theo từng nhịp thở máy chế độ kiểm soát áp lực. Cài đặt máy thở để tăng thông khí cho trẻ nhưng CO2

C.S. Scher (&)

Department of Anesthesiology, Perioperative Care and Pain Medicine, New York University School of Medicine, New York,

NY 10016, USA

e-mail: coreyscher@gmail.com

tiếp tục leo lên 80. Dấu hiệu sinh tồn sau một phút thở máy là mạch 156, BP 110/70, và nhiệt độ 38,1. Nghe tim phổi bình thường.

PRO: Dường như chúng ta càng thông khí, CO2 càng trở nên tệ hơn. Tôi chưa bao giờ gặp một trường hợp tăng thân nhiệt ác tính, nhưng tăng C02 khi tăng thông khí rất đáng lo ngại.

CON: Tất cả những gì bạn có là CO2 tăng cao. Không có gì khác. Nhiệt độ và dấu hiệu sinh tồn không khác nhiều so với nhiệt độ sau khi khởi mê ở một đứa trẻ 4 tuổi bình thường. Gọi bộ phận kỹ thuật kiểm tra máy, trong lúc chờ đợi, hỗ trợ thông khí bằng bóp túi để nhanh chóng giảm lượng CO2.

PRO: Chúng ta đủ cơ sở để dùng dantrolene ở thời điểm này!

CON: Điều này có thể do bất kỳ vấn đề nào ở phổi, từ khâu đặt NKQ tới tràn khí màng phổi, tắc nghẽn khí hoặc shunt tim nhưng nghe phổi bình thường. Bây giờ nên kiểm tra lại đề phòng việc bạn đã thông khí quá mức gây tràn khí màng phổi. Trường hợp này nghĩ tới tăng thân nhiệt ác tính (MH) 

PRO: Bạn không biết phải làm gì nếu bạn không hiểu điều gì đang xảy ra. Nếu bạn đã hiểu MH, việc cho dantrolene bây giờ là cần thiết !! Phải hiểu diễn biến trước khi MH xảy ra. Tại vị trí kích thích co cơ, acetylcholine được giải phóng khỏi cơ và gắn với dây thần kinh tại

receptors. Điều này gây kích thích hoạt động ở cuối bản thần kinh. Điện thế động dẫn qua ống ngang gây thay đổi điện áp tại thụ thể dihydropyridine. Sự thay đổi về cổng điện áp của thụ thể dihydropyridine có thể truyền trực tiếp tới phân nhóm thụ thể ryanodine (RYR1), có ở mạng lưới nội chất [1]. Các thụ thể ryanodine sau đó sẽ mở ra và tạo điều kiện cho việc giải phóng canxi từ mạng lưới nội chất vào bào tương. Điều này gây co cơ bằng cách bắt đầu bằng các liên kết của sợi tơ cơ. Hoạt động đưa trở lại canxi về lưới nội chất thông qua bơm canxi tiêu tốn ATP gây chấm dứt co cơ  [2]. Không có gì ngạc nhiên khi MH có nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau vì có tới hơn 400 biến thể. Với việc sử dụng các thuốc gây kích thích như thuốc mê dạng hít và / hoặc succinylcholine, canxi từ lưới nội chất giải phóng qua các kênh RYR1 gây tăng quá mức canxi trong bào tươi dẫn tới co thắt cơ dữ dội, phá hủy chức năng tế bào và màng tế bào. Khi tế bào chết, C02 và nhiệt được giải phóng. Tôi chắc chắn rằng đây là điều đang xảy ra ở bệnh nhân này. Còn gì nữa?

CON: Với việc sử dụng succinylcholine, tăng đột ngột C02 hay gặp. Bệnh nhân này bạn không dùng, nhưng C02 ngày càng tăng kèm nhiệt độ cơ thể và nhịp tim tăng gợi ý điều đó

PRO: Phòng mổ mở điều hòa sẽ che lấp đi những dấu hiệu sớm của tăng thân nhiệt. Tôi sẽ làm khí máu động mạch. Nếu kết quả có toan hô hấp và chuyển hóa, tôi sẽ cho dantrolene và xử trí theo thuật toán tăng thân nhiệt ác tính. Xử trí chậm sẽ gây tiêu cơ vân. Sau đó tôi sẽ phải xử trí tiếp rối loạn chức năng thận do lắng đọng myoglobin trong ống thận

CON: Larach và cộng sự [2] xác định rằng tăng thân nhiệt là một trong những dấu hiệu đầu tiên của tăng thân nhiệt ác tính

PRO: Hiện tại không dùng dantrolene. Dantrium cũ được thay thế bởi Ryanodex. Nó có sẵn trong ống 250 mg và cần pha thêm 5 cc nước cấy. Tiêm khi có biểu hiện ban đầu của MH.

CON: Bây giờ tôi biết lý do tại sao bạn nghĩ tới MH. Bạn từng gây mê cho trẻ nạo VA và 7h sau khi trở về nhà, cháu bé quay lại viện, sốt 40 ° và sau đó bị ngừng tim !! Tăng thân nhiệt ác tính nên nghĩ tới khi nhiệt độ trong 24h đầu sau gây mê nhưng đôi khi không có gì liên quan đến thuốc mê.

PRO: ABG đã trở lại! pH 7,17, CO2 81, O2 250 (với FiO2 là 50%), và kiềm dư −15. Tại thời điểm này, bạn phải thừa nhận rằng đây là MH !! Cần ngưng thuốc đang dùng. Lấy bóng ambu và bóp để cung cấp oxy. Bắt đầu tiêm propofol. Tôi gọi hỗ trợ, lấy 2 đường truyền tĩnh mạch và động mạch để truyền và lấy máu. Bắt đầu với 1 meq natri bicarbonate và 2,5 mg / kg dantrolene. Tôi hy vọng chúng ta có Ryanodex, phải mất vài phút để pha với nước cất. Mỗi giây đều phải tính, và khi lấy được máu động mạch, ta kiểm tra xem đáp ứng với dantrolene và nồng độ CK để đánh giá tổn thương cơ tại thời điểm này. Tôi không nghĩ rằng kiềm hóa nước tiểu là đã an toàn.

CON: Dantrolene tác dụng như nào, bạn tính theo trọng lượng cơ thể lý tưởng hay cân nặng thực tế?

PRO: Liều lượng nên dựa trên cân nặng thực tế để đảm bảo rằng dantrolene tác dụng trên tất cả cơ bắp. Co cơ bị cản trở trực tiếp bởi dantrolene; canxi trong tế bào cơ bị giảm đi. giãn cơ ra. Dantrolene ngăn chặn sự giải phóng canxi liên tục từ các vị trí lưu trữ trong cơ (lưới nội chất). Không có block thần kinh cơ nào từ dantrolene. Nó làm giảm sự phong bế thần kinh cơ không khử cực. Khi dantrolene được sử dụng với thuốc giãn cơ không khử cực, cần thận trọng để đảm bảo trương lực cơ đã về bình thường trước khi rút ống.

CON: Bệnh nhân này có gặp nguy cơ nào cho tất cả điều này không? Trong khi rối loạn di truyền này có khuynh hướng trên gen trội, hầu hết các trường hợp đều liên quan tới đột biến và thụ thể ryanodine. 44 đột biến khác nhau tại thụ thể ryanodine đã được ghi nhận. Có một số bệnh cơ hiếm gặp là chỉ điểm của MH, nhưng tôi chưa từng thấy một trong số đó. Vấn đề cốt lõi là tránh các thuốc có thể gây ra [3]

bệnh cơ, và loạn dưỡng cơ có liên quan tới MH. 

PRO: ABG sau 1 liều dantrolene đã trở về bình thường, và bây giờ đứa trẻ đang tự thở. Hãy lặp lại khí máu sau 10 phút và đánh giá lại liều lượng dantrolene. Trong những ngày sau đó, dantrolene được dùng trong 24h với liều tối đa 10 mg / kg. Bệnh nhân được giữ nội khí quản trong ngày đầu tiên. Cho một liều và đánh giá lại. Nếu vẫn còn toan chuyển hóa hỗn hợp, hãy thêm một liều khác. Nhớ làm lại CK sau mỗi liều. Có những trường hợp hiếm cần dùng tới liều 10-30 mg / kg nhưng hiếm

CON: Dường như có rất nhiều dấu hiệu lâm sàng khác nhau của MH. Bạn đoán hoàn toàn chính xác

PRO: Trong khi chúng ta đang chờ kết quả khí máu tiếp theo, hãy gặp người cha trong PACU. Tôi cần nói chuyện với anh ta.

Người cha: Điều gì đang xảy ra với con trai tôi?

PRO: Con trai của anh có vẻ đã phản ứng với thuốc gây mê xuất hiện hội chứng gọi là tăng thân nhiệt ác tính. (Một giải thích chi tiết theo sau)

Người cha: Tôi đã kết hôn cách đây 10 năm. Chúng tôi có một đứa con cũng có phản ứng với thuốc gây mê. Cậu sau đó được xuất viện sau 5 ngày. Sau đó tôi cưới phụ nữ khác, và lần này đứa con thứ 2 lại bị. có vẻ nó liên quan đến di truyền từ tôi  

PRO: không thể tin được. Tôi cần quay trở lại phòng mổ để chăm sóc con trai của anh.

CON: ABG đã bình thường trở lại. Hãy gọi cho hồi sức nhi, vẫn truyền nhỏ giọt propofol và đánh giá lại.

PRO: Trong khi triệu chứng còn khoảng 25%, tôi muốn ngừng propofol, chuẩn bị rút ống, tôi nghĩ bây giờ cậu bé đã ổn. Nếu khí máu đã ổn, không có lý do gì mà cậu bé vẫn phải đặt NKQ và dùng an thần

Bệnh nhân sẽ nằm tại hồi sức nhi, nếu có dấu hiệu và triệu chứng trở lại, chúng ta có thể thêm một liều dantrolene khác.

CON: Bạn cần kiểm tra CK để đảm bảo không có vấn đề về thận?

PRO: Tôi gặp 8 trường hợp trong 30 năm. Trường hợp này nhiệt độ tăng lên chỉ vài phút sau khi mạch nhanh và EtC02 tăng lên

Nếu được chẩn đoán sớm và được điều trị bằng dantrolene sớm, MH sẽ được xử trí an toàn

Tóm tắt

Điều quan trọng là sử dụng gây mê dạng hít phải có dantrolene bên cạnh hệ thống ACLS, hệ thống làm mát, nước đá, sonde dạ dày, bộ dụng cụ CVC. MH là bệnh có tính biến đổi cao và đòi hỏi sự linh hoạt của bác sĩ gây mê vì hiếm khi nó xảy ra với đầy đủ dấu hiệu và triệu chứng  

References

Chamley D, Pollock NA, Stowell KM, Brown RL. Malignant hyperthermia in infancy and identification of novel RYR1 mutation. Br J Anaesth. 2000;84(4):500–4.

Larach MG, Allen GC, Brandom BW, Lehman EB. Temperature changes are not late signs of malignant hyperthermia: a NMAH registry of NHAUS study. Anesthesiology. 2008;109:A374.

D’Arcy CE, Bjorksten A, Yiu  EM,  Bankier  A,  Gilles  R,  McLean CA, et al. King-Denborough syndrome caused by a novel mutation in the ryanodine receptor gene. Neurology. 2008;71 (10):776–7.




Bạn cũng có thể truy cập website bằng tên miền https://capnhatykhoa.net