» Bài 71 – Mặc dù nhiều người sử dụng ANA (ANA: antinuclearantibody) để loại trừ lupus ban đỏ hệ thống (SLE: systemic Lupus erythematosus), ANA là một xét nghiệm cực kỳ nhạy, nhưng không phải là rất đặc hiệu, và nên được tiếp tục các XN khác để xác định chẩn đoán như anti-DS-DNA hay anti-Smithantibody Bài 71 – Mặc dù nhiều người sử dụng ANA (ANA: antinuclearantibody) để loại trừ lupus ban đỏ hệ thống (SLE: systemic Lupus erythematosus), ANA là một xét nghiệm cực kỳ nhạy, nhưng không phải là rất đặc hiệu, và nên được tiếp tục các XN khác để xác định chẩn đoán như anti-DS-DNA hay anti-Smithantibody – Y học online

Lỗi cấp cứu nhi

Bài 71 – Mặc dù nhiều người sử dụng ANA (ANA: antinuclearantibody) để loại trừ lupus ban đỏ hệ thống (SLE: systemic Lupus erythematosus), ANA là một xét nghiệm cực kỳ nhạy, nhưng không phải là rất đặc hiệu, và nên được tiếp tục các XN khác để xác định chẩn đoán như anti-DS-DNA hay anti-Smithantibody



Sonya Burroughs MD

Phải làm gì?

SLE là một rối loạn tự miễn ảnh hưởng lên nhiều cơ quan. Nguyên nhân hiện vẫn không rõ, nhưng dấu hiệu của bệnh là sản xuất tự kháng thể kháng nhân tế bào. Tỷ lệ mắc SLE khác nhau đáng kể giữa các nhóm dẫn tộc khác nhau. Tỷ lệ mắc bệnh cũng khác nhau giữa 2 giới. Các tài liệu cho thấy tỷ lệ mắc bệnh SLE với khởi phát ở tuổi <19 là từ 6 đến 18.9/100,000 phụ nữ da trắng, tỷ lệ cao hơn ở người nữ Mỹ gốc Phi (20–30/100,000) và người nữ gốc Puerto Rican (16–36.7/100,000). Tỷ nam:nữ 1:4.4.

Mặc dù nguyên nhân vẫn chưa được biết, nhưng có sự đóng góp mạnh của yếu tố di truyền, với tỷ lệ tương ứng từ 25-50% trong các cặp song sinh cùng trứng. Xấp xỉ 10-16% BN có mối quan hệ họ hàng trong đời đầu tiên hoặc đời thứ 2 với người thân bị bệnh. Đã tìm thấy mối liên quan với kháng nguyên bạch cầu ở người. Tỷ nữ: nam cao, và phụ nữ mang thai thường gây ban đỏ và viêm cầu thận nặng, điều này cho thấy hormone nữ đóng một vai trò trong sự phát triển bệnh. Một số loại thuốc đã được biết là gây bệnh lupus, bao gồm hydralazine, procainamide, isoniazid, minocycline, andD-penicillamine.

Biểu hiện lâm sàng của SLE là hậu quả của phản ứng viêm và những bất thường của mạch máu. Rối loạn mạch máu dạng bland vasculopathy (đặc trưng bởi sự hyaline hóa mạch máu, sự uốn cong của mạch máu, tăng sinh nội mô và tăng thần kinh đệm quanh mạch), viêm mạch máu, và sự lắng đọng phức hợp miễn dịch đều đã được mô tả. BN thường có các triệu chứng như sốt, rụng tóc, sụt cân, mệt mỏi, đau khớp hoặc viêm khớp (đặc biệt là các khớp nhỏ và cổ tay). Cũng có thể có hạch lớn và gan lách lớn. Chẩn đoán phân biệt bao gồm bệnh lý ác tính, nhiễm trùng, hoặc các rối loạn tự miễn khác (ví dụ: viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjögren).

ANAs được thấy ở 95% BN, XN ANA nhạy nhưng không đặc hiệu cho SLE. ANA cũng có thể dương tính trong 5% người bình thường. Anti-dsDNA và anti-SM chỉ có ở BN SLE.

Việc chẩn đoán dựa trên bệnh sử, thăm khám lâm sàng và các XN. Tiêu chuẩn chẩn đoán đã được đưa ra bởi American Academy of Rheumatology. Những tiêu chuẩn này có độ nhạy là 78% – 96% và độ đặc hiệu là 89% – 96% cho SLE. Xem Table 114.1.

Bảng 114. 1 Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của hội Thấp Khớp học Hoa Kỳ có chỉnh sửa năm 1997.

BN được chẩn đoán SLE khi có > 4/11 tiêu chuẩn cả trong tiền sử bệnh và tại thời điểm thăm khám.

Bao gồm:

–       Ban cánh bướm: ban đỏ cố định, phẳng hoặc gồ lên mặt da, ở gò má, có xu hướng lan đến rãnh mũi má

–       Ban dạng đĩa:các vết đỏ nổi lên mặt da có vẩy sừng bám chắc và nút sừng nang lông; có thể thấy sẹo teo da trên các tổn thương cũ.

–       Nhạy cảm ánh sáng: ban ở da do phản ứng không bình thường với ánh sáng mặt trời, trong tiền sử của bệnh nhân hoặc do thầy thuốc quan sát.

–       Loét miệng: loét miệng hoặc mũi họng, đau ít, do thầy thuốc quan sát.

–       Viêm khớp: viêm không phá hủy khớp, ít nhất 2 khớp ngoại vi, đặc trưng bởi sưng, đau và tràn dịch khớp

–       Viêm thanh  mạc: viêm màng phổi: tiền sử có đau kiểu viêm màng phổi hoặc nghe được tiếng  cọ màng phổi hoăc có bằng chứng tràn dịch màng phổi,

HOẶC Viêm màng ngoài tim: xác định trên điện tâm đồ hoặc có tiêng cọ màng tim hoặc có bằng chứng tràn dịch màng tim.

–       Tổn thương thận: protein niệu thường xuyên > 0,5g/ 24h hoặc > (+++) nếu không định lượng được, hoặc trụ tế bào: có thể là trụ hồng cầu, huyết sắc tố, trụ hạt, trụ ống hoặc hỗn hợp

–       Rối loạn thần kinh- tâm thần: động kinh, hoặc loạn thần không phải do dùng thuốc hoặc các rối loạn chuyển hóa như: tăng ure máu, toan xeton hay mất cân bằng điện giải.

–       Các rối loạn về máu: Thiếu máu tan máu, với tăng hồng cầu lưới. Hoặc, giảm bạch cầu < 4000/ mm3 , trong ít nhất 2 lần xét nghiệm. Hoặc, giảm lymphocyte < 1500/ mm3 trong ít nhất 2 lần xét nghiệm. Hoặc, giảm tiểu cầu < 100000/ mm3 không phải do thuốc.

–       Các rối loạn về miễn dịch: kháng thể kháng phospholipid dương tính hoặc anti-dsDNA dương tính hoặc anti-Sm dương tính hoặc test syphilis (giang mai) huyết thanh dương tính giả được biết là sẽ dương tính trong tối thiểu 6 tháng và được khẳng định bằng kết quả âm tính của xét nghiệm Treponema pallidum immobilization (XN cố định xoắn khuẩn giang mai) or fluorescent treponemal antibody absorptiontest (XN hấp thụ kháng thể huỳnh quang)

–       Kháng thể kháng nhân: ở hiệu giá bất thường ở bất kỳ thời điểm nào bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang hay một  phương pháp tương đương, và bệnh nhân không dùng các thuốc nào được biết là gây ra hội chứng “lupus do thuốc”.

Việc điều trị SLE dựa vào các triệu chứng và cơ quan tổn thương, và sẽ gặp rất nhiều khó khăn do tác dụng phụ của thuốc. Điều trị chủ lực của SLE là corticosteroids. Những triệu chứng được điều trị bằng corticosteroids bao gồm triệu chứng toàn thân (sốt, sụt cân, tăng tiết mồ hôi), viêm khớp, viêm thanh mạc, viêm cầu thận, viêm não, viêm mạch máu, và các mất thường về huyết học. Mặc dù thực tế corticosteroids là một thuốc kháng viêm hữu ích, nhưng không nên quên tác dụng phụ và tính gây nghiện của nó. SLE là một trong nhiều bệnh cần sử dụng liều cao corticosteroids (1-2mg/kg/ngày). Độc tính thường xuất hiện ở liều này, hội chứng Cushing, béo phì và tăng huyết áp thường là hậu quả của corticosteroids liều trung bình đến liều cao. Ức chế sự tăng trưởng cũng có thể xảy ra ở trẻ em, cũng như bệnh cơ do steroids. Nguy cơ hoại tử mạch máu liên quan đến SLE tăng lên khi điều trị corticosteroids kéo dài (4-6 tháng liên tục). Những tác dụng phụ khác bao gồm loãng xương, tăng nguy cơ nhiễm trùng, loét dạ dày, đục thủy tinh thể dưới bao sau, thay đổi tính tình, trầm cảm và cảm xúc không ổn định.  Hãy nhớ rằng, việc ngừng corticosteroids đột ngột khi đang dùng liều cao kéo dài có thể dẫn đến suy tuyến thượng thận đe dọa tử vong. Những BN có thể sốt cao mà không có tình trạng nhiễm trùng, tụt huyết áp, buồn nôn, nôn, lú luân, hạ natri máu, tăng kali máu và hạ đường máu. Bổ sung corticosteroids cũng có thể cần thiết ở những BN này để ngăn ngừa suy thượng thận cấp tính.


Bạn cũng có thể truy cập website bằng tên miền https://capnhatykhoa.net

Bình luận của bạn