» Bài 119 – Cung cấp yếu tố thay thế cho trẻ em mắc chứng bệnh hemophilia có nguy cơ chảy máu sau khi mù sau các dấu hiệu lâm sàng và triệu chứng lâm sàng Bài 119 – Cung cấp yếu tố thay thế cho trẻ em mắc chứng bệnh hemophilia có nguy cơ chảy máu sau khi mù sau các dấu hiệu lâm sàng và triệu chứng lâm sàng – Y học online

Lỗi cấp cứu nhi

Bài 119 – Cung cấp yếu tố thay thế cho trẻ em mắc chứng bệnh hemophilia có nguy cơ chảy máu sau khi mù sau các dấu hiệu lâm sàng và triệu chứng lâm sàng



MD Emily Riehm Meier

Phải Làm gì – Quyết định

Hemophilia A và B là các rối loạn chảy máu do giảm các yếu tố VIII và IX, và theo mẫu kế thừa liên kết với X. Chứng liệt và chảy máu bắp thịt là dấu hiệu của chứng bệnh hemophilia. Thậm chí, có thể xảy ra xuất huyết tiêu hóa và niêm mạc. Xuất huyết trong sọ là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu do chảy máu ở bệnh nhân hemophiliac, do đó cần đặc biệt chú ý đến bệnh nhân có tiền sử chấn thương đầu hoặc nhức đầu.

Mức bình thường của hoạt động của yếu tố VIII và IX là 50% đến 200%. Bệnh nhân có hoạt động của yếu tố> 1% được xem là bệnh trĩ huyết nặng, những người có hoạt động từ 1% đến 5% được coi là vừa phải và những người có hoạt động> 5% được coi là nhẹ. Một số loại thay thế yếu tố có sẵn và được sử dụng để điều trị bệnh nhân cả hai bệnh hemophilia máu A và B. Phần lớn bệnh nhân có nguồn cung nhà ở của yếu tố; điều quan trọng nhất là sử dụng thương hiệu của yếu tố được sử dụng ở nhà bất cứ khi nào có thể trong trường hợp khẩn cấp. Hemophiliacs nên được hướng dẫn để mang lại một nhà cung cấp các yếu tố với họ nếu họ đã trải qua chấn thương và cần phải chăm sóc tại một phòng cấp cứu. Nếu một bệnh nhân có tiền sử chấn thương và / hoặc đau, cần truyền ngay lập tức; ngay cả trước khi đánh giá chẩn đoán. Lời cảnh báo này đặc biệt quan trọng nếu đau và / hoặc chỗ chấn thương là nội sọ hoặc trong ổ bụng. Hai điểm này đặc biệt quan tâm vì nguy cơ gia tăng áp lực nội sọ với chảy máu đầu và nguy cơ mất nhiều máu trong khoang bụng trước khi các triệu chứng phát sinh. Chảy máu là nguyên nhân gây ra đau ở hầu hết bệnh nhân mắc bệnh hemophiliac và cần phải được điều trị kịp thời để phòng ngừa các chứng bệnh kéo dài.

Liều thay thế yếu tố khác nhau đối với bệnh hemophilia A và B. Nguyên tắc chung cho bệnh hemophilia A là 1 đơn vị thay thế yếu tố trên mỗi kilogam trọng lượng cơ thể để tăng mức độ VIII lên 2%, trong khi đó đối với bệnh hemophilia B, 1 đơn vị thay thế yếu tố / kg tăng mức độ IX lên 1%. Nhiễm trùng khớp, cơ và các vị thành niên khác đòi hỏi 40% đến 50% (có nghĩa là type A hemophiliacs nhận được 25 U / kg của yếu tố, trong khi bệnh nhân hemophilia B được 50 U / kg); trong khi chấn thương đầu, nhãn khoa, hoặc chấn thương ổ bụng đòi hỏi phải điều chỉnh 100% (50 U / kg đối với bệnh hemophilia A và 100 U / kg đối với bệnh nhân mắc bệnh hemophilia B). Do chu kỳ bán rã của yếu tố khá ngắn (8-12 giờ đối với yếu tố VIII và 12-24 giờ đối với yếu tố IX), có thể đảm bảo lặp lại các yếu tố thay thế, tùy thuộc vào tình trạng lâm sàng.


Bạn cũng có thể truy cập website bằng tên miền https://capnhatykhoa.net

Bình luận của bạn