» CHƯƠNG XIV: BỆNH TIM BẨM SINH CHƯƠNG XIV: BỆNH TIM BẨM SINH – Y học online

Lâm sàng tim mạch học 2019

CHƯƠNG XIV: BỆNH TIM BẨM SINH



1. GIỚI THIỆU

Dị tật tim bẩm sinh (TBS) nằm trong nhóm những dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, ước tính tỷ lệ gặp khoảng 0,6 – 0,8% trẻ sơ sinh. Tại Việt Nam, có khoảng 10.000 trẻ sơ sinh mắc tim bẩm sinh mỗi năm.

Với những tiến bộ trong điều trị, hiệu quả điều trị các bệnh tim bẩm sinh đã cải thiện đáng kể, hơn 85% trẻ có bệnh tim bẩm sinh có thể sống đến tuổi vị thành niên và trưởng thành, trong số đó có cả những bệnh tim bẩm sinh tổn thương phức tạp. Nhờ sự phát triển của phẫu thuật, can thiệp và điều trị nội khoa tim mạch nhi, số lượng bệnh nhân tim bẩm sinh đạt đến tuổi trưởng thành ngày càng tăng lên. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân có bệnh tim cấu trúc hoặc bệnh van tim bẩm sinh tiến triển từ từ, chỉ biểu hiện muộn ở tuổi trưởng thành.

Hầu hết những bệnh nhân này được phẫu thuật giảm nhẹ hoặc phẫu thuật sửa chữa. Như vậy, một vấn đề đáng quan tâm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh bên cạnh việc hoàn thiện phẫu thuật, can thiệp và điều trị nội khoa tim mạch nhi chính là theo dõi chuyên khoa và quản lý nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn sau khi được phẫu thuật giảm nhẹ/sửa chữa.

1.1.      Vai trò của các trung tâm tim bẩm sinh

Đá nh giá ban đầu bệnh nhân người lớn đã biết hoặc nghi ngờ có bệnh TBS.

Phẫu thuật hoặc can thiệp sửa chữa tổn thương (bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ qua đường ống thông, thay van nhân tạo qua da…)

Chăm sóc lâu dài bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp

Tư vấn, hỗ trợ điều trị khi bệnh nhân cần thực hiện các phẫu thuật ngoài tim và khi bệnh nhân mang thai (hoặc mong muốn mang thai)

Đào tạo bác sĩ chuyên sâu và cung cấp các hướng dẫn điều trị từ các thử nghiệm y học dựa vào bằng chứng lâm sàng. Theo dõi kết quả điều trị để đánh giá, cải thiện điều trị ban đầu

1.2.      Chuyển từ chăm sóc nhi khoa sang chăm sóc người trưởng thành

T heo dõi bệnh nhân tim bẩm sinh đến tuổi trưởng thành nên được chuyển tiếp từ đơn vị tim mạch nhi sang đơn vị tim mạch người lớn.

Quá trình chuyển tiếp này cần được tiến hành từ từ, cá thể hoá.

Thời điểm chuyển bệnh nhân sang theo dõi tiếp ở đơn vị tim mạch người lớn nên thực hiện khi bệnh nhân 16 – 18 tuổi .

Cần giáo dục bệnh nhân về bệnh lý , các hành vi đặc biệt liên quan đến sức khỏe, bao gồm các biện pháp tránh thai và kế hoạch sinh đẻ.

Lập hồ sơ bệnh nhân bao gồm thông tin chi tiết về khuyết tật tim, thông tin đầy đủ về quá trình bệnh lý và điều trị; các thông tin liên quan như các hoạt động thể lực, chỉ định bắt buộc dự phòng kháng sinh…

Vai trò của bác s ĩ  chuyên khoa theo dõi lâu dài cho bệnh nhân rất quan trọng, với sự hiểu biết tường tận về tình hình bệnh  tật và diễn biến lâm sàng của bệnh nhân. Vì vậy cần có sự trao đổi giữa các nhóm bác s ĩ theo dõi và ghi nhận thông tin đầy đủ từ phía bệnh nhân và gia đình bệnh nhân.

“Tất cả các bệnh nhân tim bẩm sinh muốn kéo dài tới tuổi trưởng thành đều cần có kế hoạch điều trị và theo dõi cụ thể”

Bảng 14.1: Phân độ phức tạp của bệnh và phân cấp quản lý bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn

Chăm sóc riêng biệt tại các đơn vị chuyên khoa: Hội chứng Eisenmenger, sau phẫu thuật Fontan, đảo gốc động mạch, hội chứng Marfan…

Mức 2:

Chăm sóc bởi các bác sĩ tim mạch (Bệnh nhân người lớn): Hẹp eo động mạch chủ, TLN, Fallot IV

Mức 3:

Tiếp tục được quản lý ở các đơn vị tim mạch chung: Hẹp nhẹ van động mạch phổi, sau phẫu thuật vá TLN, TLT

Chú thích: TLN: Thông liên nhĩ, TLT: Thông liên thất

Bảng 14.2: Bệnh tim bẩm sinh người lớn

Bệnh TBS không tím

Bệnh TBS có tím

Thông liên nhĩ

Đảo gốc động mạch

Thông liên thất

Tứ chứng Fallot

Thông sàn nhĩ thất

Bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan

Hẹp phổi

Đảo gốc động mạch tự sửa chữa

Hẹp đường ra thất trái

Bệnh Ebstein nặng

Hẹp eo động mạch chủ

 

Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường

 

Bệnh Ebstein

 

Chú thích: TBS: Tim bẩm sinh

2. ĐÁNH GIÁ BỆNH NHÂN BỊ BỆNH TIM BẨM SINH: LÂM SÀNG

2.1.      Tiền sử

Tiền sử gia đình có người bị tim b ẩm sinh ( TBS) Mẹ tiếp xúc với độc chất khi mang thai

Nghi ngờ bị tim bẩm sinh khi chẩn đoán trước sinh hoặc khi sinh (hỏi người mẹ) Tiền sử lúc nhỏ viêm phổi nhiều đợt

Phẫu thuật hoặc can thiệp tim trước đây; hoặc tên của bác sỹ tim mạch nhi, phẫu thuật viên, đơn vị phẫu thuật trong trường hợp không nhớ được chính xác tên thủ thuật/phẫu thuật

Vệ sinh răng miệng

Hút thuốc lá/ma túy, uống rượu

2.2.      Triệu chứng cơ năng

Khó thở: kh ó thở khi gắng sức, kh ó thở khi leo cầu thang, khi đi bộ đường bằng, khó thở khi nằm.

Đau ngực:

Các yếu tố tăng/giảm đau Triệu chứng đi kèm khi đau

Tính chất đau ngực, mức độ đau ngực, hướng lan, tần suất.

Ngất

Hồi hộp trống ngực:

Khởi phát, thời gian kéo dài Xảy ra trước cơn ngất/đau ngực

Khai thác tần số tim, tính chất nhịp trong cơn xu ất hiện khi nào, khi vận động hay nghỉ ngơi

2.3.      Khám toàn thân

Lập biểu đồ theo dõi c hiều cao, cân nặng, huyết áp (bên tay đối diện với bên có sẹo mổ lồng ngực) và độ bão hoà oxy Khám phát hiện các hội chứng di truyền:

Hội ch ứng Down (kho ảng 1/3 có kèm theo tổn thương TBS, đặc biệt là thông sàn nhĩ thất)

Hội chứng Williams ( hẹp trên van ĐM chủ và hẹp van ĐM chủ)

Hội chứng Noonan (có thể gặp hẹp van ĐM chủ do loạn sản, bệnh cơ tim phì đại)

Hội chứng Turner ( có thể gặp hẹp eo động mạch chủ/hẹp van động mạch chủ) Khám phát hiện thiếu máu, vàng da?

Triệu chứng gợi ý viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn?

Biểu hiện vệ sinh răng miệng kém: S âu răng, viêm lợi?

Bệnh nhân có hình xăm, khuyên tai…? (đường vào nguy cơ của vi khuẩn gây viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn)

2.4.      Khám tim một cách có hệ thống Nghe tiếng tim

Tiếng tim T1

T1 mạnh có thể gặp trong hẹp van hai lá hoặc đôi khi gặp trong thông liên nhĩ T1 mờ là một đặc điểm của tim co bóp yếu hoặc khoảng PR dài

Tiếng tim T2

T2 tách đôi cố định gặp trong thông liên nhĩ kích thước lớn, nghe rõ ở khoang liên sườn 2 – 3 cạnh ức trái T2 mạnh, tách đôi gặp trong tăng áp động mạch phổi

T2 tách đô i rộng gặp ở bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa toàn bộ , tương ứng với biểu hiện block nhánh phải trên điện tâm đồ .

Tiếng thổi tâm thu/tâm trương

(lấy mốc là 1 đường tưởng tượng giữa 2 núm vú)

Tiếng thổi nghe rõ nhất trên đường nối 2 núm vú

Là kiểu tiếng thổi tống máu

Nguồn gốc do hẹp đường ra thất phải (ĐRTP) hoặc đường ra thất trái (ĐRTT)

Tiếng thổi nếu kèm theo rung miu ở động mạch cảnh hoặc trên hõm ức thường là hẹp ĐRTT Nếu nghe thấy tiếng click tống máu, tiếng thổi có nguồn gốc từ van tim

Tiếng click tống máu trong hẹp van động mạch chủ nghe rõ nhất ở mỏm tim

Tiếng thổi tâm thu, nghe rõ ở sau lưng giữa hai xương bả vai ở bệnh nhân có sẹo mổ ngực trái là biểu hiện của dòng tăng tốc qua eo ĐM chủ ở bệnh nhân hẹp eo ĐM chủ đã được phẫu thuật sửa chữa

Tiếng thổi liên tục: Còn ống động mạch, nghe rõ ở giữa khoang liên sườn 2 bên trái.

Tiếng thổi hai thì nghe rõ ở khoang liên sườn 2 bờ trái xương ức do ĐRTP kèm hở van ĐMP phổi (ở bệnh nhân đã phẫu thuật).

Tiếng thổi nghe rõ nhất ở vị trí dưới đường nối 2 núm vú

Tiếng thổi toàn thì tâm thu do hở van hai lá/ba lá hoặc thông liên thất Trong hở van hai lá tiếng thổi tâm thu từ mỏm tim lan ra vùng nách Tiếng thổi tâm thu vùng giữa tim, lan xung quanh trong thông liên thất

Tiếng click giữa thì tâm thu và tiếng thổi tâm thu trong sa van hai lá nghe rõ hơn khi bệnh nhân ở tư thế đứng Tiếng thổi liên tục: Shunt chủ – phổi hoặc thông động – tĩnh mạch.

3. ĐÁNH GIÁ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH: CẬN LÂM SÀNG

3.1.      Điện tâm đồ

T ầ n số và nhịp tim: Cần lưu ý gặp cuồng nhĩ bị block khi nhịp tim cố định 100 hoặc 150 nhịp/phút, dễ chẩn đoán nhầm với nhịp xoang. Các rối loạn nhịp nhanh nhĩ thường gặp sau phẫu thuật tâm nhĩ (phẫu thuật sửa chữa đảo gốc động mạch có tạo đường hầm trong nhĩ…).

Tìm các dấu hiệu giãn buồng nhĩ hoặc phì đại tâm thất. Đánh giá block nhánh trái, phải.

Khoảng QRS sau phẫu thuật sửa chữa Fallot IV: B ệnh nhân có khoảng QRS > 180 ms có nguy cơ rối loạn nhịp tim, giãn thất phải và đột tử muộn cao hơn.

Ghi holte r điện tâm đồ 24 nếu nghi ngờ cơn nhịp tim nhanh.

3.2.      Vai trò test gắng sức: xe đạp, thảm chạy, siêu âm tim gắng sức, test đi bộ 6 phút…

Đánh giá đáp ứng nhịp tim và huyết áp khi gắng sức (chỉ định ở bệnh nhân hẹp van động mạch chủ mức độ vừa…). So sánh huyết áp chi trên và chi dưới sau phẫu thuật hẹp eo ĐM chủ .

Theo dõi biến đổi độ bão hoà oxy trong máu ngoại vi (SpO2) để phân tầng nguy cơ cho các bệnh nhân có tím. Đánh giá khả năng chịu đựng thai kỳ để tư vấn và lập kế hoạch thai kỳ.

Test gắng sức tim phổi để quyết định chỉ định, thời điểm phẫu thuật hoặc can thiệp tim.

Đánh giá giới hạn gắng sức (xem xét lựa chọn môn thể thao phù hợp, khả năng quay lại làm việc, chơi thể thao…).

Test đi bộ 6 phút  đánh giá cải thiện khả năng gắng sức trước và sau điều trị ở bệnh nhân tăng áp động m ạch phổi.

3.3.      X-quang ngực

X-quang ngực là thăm dò đơn giản nhưng rất giá trị ở bệnh nhân TBS. Xác định trái – phải để đánh giá vị trí tim và nội tạng.

Đánh giá hình ảnh nhánh phế quản cho phép chẩn đoán các bất thường đồng phân, ví dụ : P hổi đối xứng dạng phổi phải ở bệnh lý đồng phân phải (thường phối hợp với các TBS phức tạp – tim một thất, thông sàn nhĩ thất, tim một thất kèm thân chung động mạch và bất thường trở về tĩnh mạch phổi thể toàn phần).

Xác định situs inversus (Hình ảnh soi gương: G an bên trái, bóng hơi dạ dày bên phải và mỏm tim ở bên phải), cần nghĩ đến hội chứng Kartagener (đảo ngược phủ tạng kèm giãn phế quản, viêm mũi xoang). Khi vị trí mỏm tim và nội tạng không tương thích thường có tim bẩm sinh đi kèm.

Đánh giá tỷ số tim/ngực.

Quan sát dấu ấn lõm xương sườn (do tăng lưu lượng máu trong tuần hoàn bàng hệ) gặp trong hẹp eo ĐM chủ nặng. Đánh giá tưới máu phổi.

Bảng 14.3: Đánh giá tưới máu phổi trên phim X-Quang ngực ở bệnh nhân TBS

Các nguyên nhân tăng áp động mạch phổi

Shunt trái – phải (TLN, TLT) Phù phổi

Hẹp chỗ đổ về của tĩnh mạch phổi

Giảm tưới máu

Hẹp van động mạch phổi.

Hẹp ĐRTP (Hẹp phổi đơn thuần mức độ nặng, Fallot IV trước và sau phẫu thuật) Tăng áp lực động mạch phổi nặng

Tăng tưới máu 1 bên phổi

Shunt chủ – phổi 1 bên

Tăng tưới máu nhánh tuần hoàn bàng hệ lớn cho 1 đơn vị phổi

Hẹp chỗ đổ về của tĩnh mạch phổi (sau phẫu thuật sửa chữa đảo gốc động mạch bằng phương pháp Mustard/Senning tạo đường hầm trong nhĩ)

Chú thích: TBS: Tim bẩm sinh; TLN: Thông liên nhĩ; TLT: Thông liên thất; ĐRTP: Đường ra thất phải

3.4.      Siêu âm Doppler tim

Là thă m dò giá trị nhất trong TBS , nhưng cần được thực hiện sau khi hỏi bệnh sử và thăm khám chi tiết bệnh nhân. Bác sĩ thực hiện cần có kinh nghiệm thăm khám lâm sàng và kiến thức về TBS.

Cần thực hiện theo quy trình các bước thăm dò và phân tích theo quy chuẩn để cung cấp thông tin toàn diện về bệnh.

Hình ảnh s iêu âm có thể kém ở bệnh nhân béo, lồng ngực giãn, sau phẫu thuật ; có thể cải thiện bằng sử dụng siêu âm qua thực quản.

3.5.      Chụp cộng hưởng từ (MRI)

Lý tưởn g để đánh giá động mạch phổi và hệ thống tĩnh mạch . Đánh giá cấu trúc tim, shunt trong và ngoài tim.

Lượng giá mức độ hở van tim (V í dụ : đánh giá mức độ hở phổi và chức năng thất phải ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa Fallot IV).

Rất có giá trị trong đánh giá các tổn thương phức tạp trong tim và quyết định điều trị. Tuy nhiên bác s ĩ chẩn đoán hình ảnh phân tích kết quả cần có kiến thức chuyên khoa sâu về TBS.

3.6.      Thông tim

Đánh gi á chính xác các thông số huyết động, lượng giá các shunt trong và ngoài tim Được coi là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán tăng áp động mạch phổi

Kết hợp với thủ thuật can thiệp bít ống ĐM, TLN, TLT bằng dụng cụ

Nhiều bệnh nhân   cao tuổi   cần  chụp ĐMV        để cân nhắc quyết định phẫu thuật bắc cầu nối chủ – vành bổ sung cùng với phẫu thuật sửa chữa chính.

4. DẤU HIỆU ĐẶC HIỆU Ở BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH

4.1.      Nhìn

Tím, ngón tay dùi trống

Đo độ bã o hòa oxy trong máu bằng máy đo SpO2. Tím trung tâm là tình trạng giảm độ bão hoà oxy máu động mạch; khám lâm sàng có thể phát hiện tình trạng tím ở da và niêm mạc khi nồng độ hemoglobin khử trong máu hệ tuần hoàn lớn hơn 5 g/dL .

Tím và ngón tay dùi trống gợi ý bệnh nhân tim bẩm sinh có luồng shunt phải – trái hoặc shunt trái – phải giai đoạn muộn bị đảo chiều.

Do phụ thuộc nồng độ hemoglobin, dấu hiệu tím có thể giảm ở những bệnh nhân bị thiếu máu.

Sẹo mổ cũ

Hỏi tiền sử phẫu thuật tim.

Quan sát lồng ngực đánh giá sẹo mổ.

Quan sát vị trí mỏm tim: T hay đổi, sang phải…

Đánh giá các yếu tố tiên lượng đi kèm: V ẹo cột sống , rối loạn chức năng hô hấp liên quan đến phẫu thuật lồng ngực trước đó.. .

Tĩnh mạch cảnh

Cho biết thông tin về rối loạn nhịp tim, dạng sóng và áp lực.

Tăng áp lực đổ đầy nhĩ phải dẫn đến sóng a lớn, gặp trong hẹp van động phổi nặng đơn thuần hoặc thiểu sản van ba lá , suy thất phải hoặc các nguyên nhân cản trở đường ra thất phải.

Tĩnh mạch cảnh nổi từng lúc trong trường hợp block nhĩ – thất: N hĩ co trong khi van ba lá đóng. Sóng v lớn là đặc trưng của hở van ba lá.

4.2.      Sờ, bắt mạch

Khám tất cả các mạch máu. Hẹp eo động mạch chủ được chẩn đoán bằng khám lâm sàng: Đ ộng mạch đùi hai bên bắt yếu, động mạch cảnh và động mạch quay trên chỗ hẹp nảy mạnh.

Đo hu yết áp chi trên và chi dưới . Không đo huyết áp ở bên tay cùng bên sẹo mổ ngực (trong trường hợp bệnh nhân đã được phẫu thuật làm cầu nối Blalock- Taussig bằng động mạch dưới đòn, huyết áp đo được bên tay cùng bên sẹo mổ không phản ánh huyết áp thực tế).

Mạch nảy mạnh, chìm sâu : H ở van động mạch chủ nặng, còn ống động mạch, hoặc sau phẫu thuật làm shunt chủ – phổi (  Ví dụ : C ầu nối Blalock – Taussig).

Mạch nảy mạnh ở chi trên bên   phải :         H ẹp trên van ĐM chủ ở bệnh nhân mắc hội chứng Williams, do hiệu ứng Coanda làm dòng máu chảy xuôi theo hướng bề mặt cong.

Rung miu tại vị trí động mạch đùi có thể do biến chứng thông động tĩnh – mạch sau chọc mạch đùi. Khám vị trí mỏm tim, kiểm tra vị trí gan và dạ dày.

Situs inversus với mỏm tim bên phải – hình ảnh soi gương của bình thường , với 95% bệnh nhân không kèm theo dị tật TBS.

Situs solitus với mỏm tim quay phải thường đi kèm với dị tật TBS (thường là TBS phức tạp).

Diện tim đập dưới mũi ức: Q uá tải thất phải (quá tải thể tích và/ho ặc áp lực thất phải) thường gặp ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa Fallot IV.

Tiếng tim T2 mạnh cạnh ức trái: T ăng áp động mạch phổi

5. PHẪU THUẬT TRONG BỆNH LÝ TIM BẨM SINH

Phẫu thuật tim bẩm sinh ở tuổi thanh thiếu niên và người lớn nên được thực hiện tại các trung tâm chuyên về tim bẩm sinh ở người lớn. Tất cả các phẫu thuật tim bẩm sinh cần phải được hội chẩn giữa các bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ gây mê tim, bác sĩ nội tim mạch và hồi sức để lên kế hoạch can thiệp một cách rõ ràng và tỉ mỉ cho từng bệnh nhân. Có thể chia các bệnh nhân này thành ba nhóm:

Bệnh nhân chưa trải qua phẫu thuật lần nào

Bệnh nhân đã trải qua các phẫu thuật tạm thời trước đó Bệnh nhân đã trải qua các phẫu thuật sửa toàn bộ trước đó

Các phẫu thuật cơ bản của tim bẩm sinh bao gồm:

5.1.      Phẫu thuật làm cầu nối chủ – phổi (Blalock-Taussig shunt – viết tắt: BT shunt)

Là phẫu thuật tạo một cầu nối giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi nhằm tăng lưu lượng máu lên phổi trong các bệnh TBS có tím với giảm lưu lượng máu lên phổi.

Cầu nối Blalock-Taussig cổ điển sử dụng động mạch dưới đòn của chính bệnh nhân làm cầu nối (cắt động mạch dưới đòn, thắt đầu ngoại vi và nối đầu trung tâm với động mạch phổi)

Cầu nối Blalock-Taussig cải tiến sử dụng một đoạn mạch nhân tạo (Gore-Tex) làm cầu nối giữa động mạch dưới đòn với động mạch phổi.

Mục đích của cầu nối là làm tăng lượng máu lên phổi  cải thiện bão hòa oxy trong các bệnh lý tim bẩm sinh có tím do ít  máu lên phổi. Cầu nối lý tưởng khi lưu lượng máu cân bằng giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi (Qp/Qs = 1) v à đảm bảo được mức bão hòa oxy cho phép. Do đó việc chọn kích thước cầu nối cần dựa vào từng tổn thương cụ thể, cân nặng của bệnh nhân và mức bão hòa oxy của bệnh nhân.

Cầu nối Waterston : N ối động mạch chủ lên với động mạch phổi phải, hi ện ít sử dụng.

Cầu nối Pott : N ối động mạch chủ xuống với động mạch phổi trái , hiện ít sử dụng .

5.2.      Phẫu thuật làm cầu nối tĩnh mạch chủ trên – động mạch phổi (Glenn shunt)

Được coi là phẫu thuật thì đầu trước khi phẫu thuật Fontan (phân lưu toàn bộ máu của hệ thống tĩnh mạch về thẳng động mạch phổi)

Chỉ định:

T rong các trường hợp tim một thất

T uy nhiên cũng được sử dụng trong các trường hợp sửa chữa kiểu một – một phần hai thất (one and a half ventricle repair): C hỉ định trong các trường hợp van ba lá/ thất phải thiểu sản , giảm chức năng nhưng vẫn đảm bảo được một phần lưu lượng máu bơm lên phổi.

Cầu nối Glenn cổ điển là k ỹ thuật cắt rời động mạch phổi phải khỏi thân động mạch phổi và nối với tĩnh mạch chủ trên.

Hiện nay chủ yếu dùng cầu nối Glenn hai hướng  (bidirectional Glenn shunt) bằng cách cắt rời tĩnh mạch chủ trên ở vị trí  nối với nhĩ phải và nối tận-bên với động mạch phổi phải. Như vậy máu từ tĩnh mạch chủ trên sẽ đi về cả hai hướng động mạch phổi phải và động mạch phổi trái.

5.3.      Phẫu thuật Fontan

Là phẫu thuật được sử dụng trong các trường hợp tim một thất .

Phẫu thuật thường được chia làm hai thì:

Thì một: Tĩnh mạch chủ trên được cắt rời và nối tận – bên vào động mạch phổi (phẫu thuật Glenn hai hướng)

Thì hai: N ối tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi (sử dụng một đoạn mạch nhân tạo hoặc làm một đường hầm trong nhĩ phải nối với động mạch phổi).

Như vậy toàn bộ máu của hệ thống tĩnh mạch được phân lưu về động mạch phổi và bỏ qua vai trò của thất phải. Máu được trao đổi oxy sẽ trở về thất chung và bơm lên tuần hoàn hệ thống, do đó bệnh nhân không bị tím mặc dù chỉ có một thất.

5.4.      Phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot IV

Kỹ thuật bao gồm các bước:

Vá thông liên thất (bằng miếng vá nhân tạo hoặc bằng màng tim)

Mở rộng đường ra thất phải (cắt dải cơ phì đại, mở rộng ĐRTP bằng miếng vá qua van hoặc không qua van; mở rộng thân nhánh động mạch phổi kèm có/không tạo hình van ĐM phổi hoặc sử dụng van đồng loài (homograft); làm ống van nhân tạo nối thất phải với động mạch phổi).

Hình 14.1: Tổn thương Fallot IV

5.5.      Phẫu thuật Ross

Là phẫu thuật dùng van động mạch phổi thay thế cho van động mạch chủ.

Thường chỉ định trong trường hợp cần thay van động mạch chủ ở trẻ nhỏ hoặc ở phụ nữ trẻ. K ỹ thuật:

Van động mạch chủ được cắt bỏ sau khi cắt rời hai lỗ vành

Van động mạch phổi của chính bệnh nhân được cắt rời và đặt vào vị trí van động mạch chủ, sau đó cắm lại hai lỗ vành. Van đồng loài (homograft) hoặc ống mạch có van được dùng thay cho van động mạch phổi đã cắt rời.

5.6.      Phẫu thuật hẹp eo động mạch chủ

Các phương pháp phẫu thuật trong bệnh lý hẹp eo động mạch chủ bao gồm:

Sử dụng vạt động mạch dưới đòn để mở rộng chỗ hẹp. Sử dụng miếng vá để mở rộng chỗ hẹp.

Cắt chỗ hẹp nối động mạch chủ tận – tận. Cắt chỗ hẹp thay bằng đoạn mạch nhân tạo.

Bắc cầu qua chỗ hẹp bằng đoạn mạch nhân tạo từ động mạch chủ lên đến động mạch chủ xuống (hẹp eo động mạch chủ ở người lớn).

5.7.      Phẫu thuật Mustard/Senning (phẫu thuật đảo tầng nhĩ)

Là phẫu thuật được sử dụng trong trường hợp đảo gốc động mạch . Mục đích của phẫu thuật này là phân lưu dòng máu trong hai nhĩ , máu giàu oxy từ nhĩ trái sẽ được chuyển về thất phải lên động mạch chủ, máu nghèo oxy từ nhĩ phải được chuyển về thất trái lên động mạch phổi. Như vậy phẫu thuật này sửa chữa về mặt sinh lý học, không sửa chữa hoàn toàn về mặt giải phẫu học. Trong đó thất phải sẽ đảm nhiệm là thất hệ thống còn thất trái đảm nhiệm vai trò bơm máu lên phổi.

Phẫu thuật này hiện nay rất ít được sử dụng cho các trường hợp đảo gốc động mạch đơn thuần (đảo gốc động mạch hoàn toàn) vì liên quan đến những biến chứng rối loạn nhịp, tắc nghẽn đường phân lưu và suy thất phải, hở van ba lá do đảm nhiệm vai trò thất hệ thống với sức cản hệ thống lớn.

Tuy nhiên, phẫu thuật này vẫn được áp dụng đối với các bệnh nhân đảo gốc động mạch có sửa chữa , bao gồm phẫu thuật  đảo cả tầng nhĩ và tầng động mạch nhằm sửa chữa về cả mặt sinh lý và giải phẫu cho bệnh lý này.

Hình 14.2: Phẫu thuật Senning, ĐMC: Động mạch chủ, ĐMP: Động mạch phổi TMC: Tĩnh mạch chủ, TMP: Tĩnh mạch phổi, NT: Nhĩ trái

5.8.      Phẫu thuật đảo tầng động mạch (phẫu thuật Jatene)

Phẫu thuật này được chỉ định cho bệnh nhân đảo gốc động mạch, thay thế cho phẫu thuật đảo tầng nhĩ. Máu được chuyển hướng ở tầng động mạch lớn bằng cách đảo vị trí động mạch chủ và động mạch phổi và cắm lại động mạch vành vào vị trí van động mạch chủ mới. Kết quả, thất trái hình thái trở thành tâm thất nằm dưới động mạch chủ và bơm máu vào tuần hoàn hệ thống và nuôi mạch vành, còn thất phải hình thái trở thành tâm thất nằm dưới động mạch phổi bơm máu cho tuần hoàn phổi giống như sinh lý giải phẫu bình thường.

5.9.      Phẫu thuật Rastelli Chỉ định:

Về mặt kinh điển, phẫu thuật này áp dụng với bệnh nhân đảo gốc động mạch có thông liên thất và hẹp động mạch phổi hoặc hẹp dưới van động mạch phổi.

Các trường hợp tim bẩm sinh phức tạp khác như teo tịt van động mạch phổi kèm thông liên thất (APSO) , thất phải hai đường ra , thân chung động mạch .

Kỹ thuật gồm hai phần:

Tạo đường hầm từ l ỗ thông liên thất lên động mạch chủ b ằng miếng vá nhân tạo.

Máu từ thất phải lên động mạch phổi bằng cầu nối có van (homograft hoặc ống mạch có van) đi từ thất phải lên động mạch phổi.

Hình 14.3: Phẫu thuật Rastelli

6. CAN THIỆP QUA ĐƯỜNG ỐNG THÔNG TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH

6.1.      Phá vách liên nhĩ (thủ thuật Rashkind):

L à can thiệp cấp cứu nhằm cứu sống trẻ sơ sinh bị đảo gốc động mạch đơn thuần  hoặc tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn  toàn .

Thủ thuật sử dụng bóng qua đường ống thông tạo lỗ thủng trên vách liên nhĩ → tạo sự thông thương giữa hai tâm nhĩ. Thủ thuật có thể tiến hành cấp cứu ngay tại giường bệnh dưới hướng dẫn của siêu âm.

6.2.      Nong van động mạch phổi

Thủ thuật được lựa chọn ở các bệnh nhân hẹp van động mạch phổi mọi lứa tuổi. Kết quả của thủ thuật kém nếu van loạn sản (hội chứng Noonan).

Vòng van động mạch phổi được đo trên siêu âm hoặc trên chụp mạch, chọn bóng có kích thước đường kính khoảng 100 – 120% so với vòng van động mạch phổi.

Đây là một trong những can thiệp qua ống thông hiệu quả nhất.

6.3.      Nong van động mạch chủ

Thủ thuật nong van ĐM chủ chỉ định hạn chế hơn so với nong van ĐM phổi , thường chỉ định ở trẻ nhỏ , ít chỉ định ở người trưởng thành.

Chỉ định : K hi van động mạch chủ còn mềm mại và không bị ca nxi hóa, nong van bằng bóng để trì hoãn phẫu thuật hoặc để tạo thuận cho một phẫu thuật ngoài tim cần thực hiện cấp cứu .

Hạn chế: T hường gây hở chủ.

Kích thước bóng không nên vượt quá kích thước của vòng van động mạch chủ.

Kỹ thuật: K huyến cáo nong van ĐM chủ  xuôi dòng (đường vào tim phải qua vách liên nhĩ sang tim trái l ên động mạch  chủ ) làm giảm biến chứng tổn thương van , và đường vào động mạch.

6.4.      Bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ

Hầu hết các lỗ  thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai  có giải phẫu thích hợp cho chỉ định đóng lỗ thông bằng dụng cụ qua đường  ống thông. Dụng cụ đóng lỗ thông Amplatzer, C ocoon, Occlutech được làm từ N itinol có thể nhớ hình và bao gồm hai cánh dù gắn qua eo trung tâm.

Xác định kích thước lỗ thông trước thủ thuật bằng siêu âm tim qua thực quản ; lựa chọn kích thước dụng cụ dựa vào kích thước lỗ thông khi nong bóng dưới hướng dẫn của siêu âm qua thực quản hoặc soi dưới màn tăng sáng trong thủ thuật.

Thuốc chống kết tập tiểu cầu được chỉ định trong 6 tháng sau thủ thuật cho đến khi dụng cụ đã được nội mạc hóa. Đau đầu thoáng qua có thể gặp trong tuần đầu sau can thiệp nhưng th ường không nghiêm trọng

Những biến chứng nguy hiểm (ít xảy ra): N hồi máu não thoáng qua, rối loạn nhịp nhĩ (một số trường hợp rối loạn nhịp nhĩ dai dẳng cần điều trị), huyết khối trong dụng cụ, hở các van nhĩ – thất do kích thước dụng cụ không phù hợp, rò ĐM chủ do dụng cụ đè ép lâu ngày vào thành ĐM chủ (biến chứng muộn, rất hiếm gặp) , rơi , di lệch dụng cụ …

6.5.      Bít thông liên thất bằng dụng cụ

Chỉ định bít TLT ở người trưởng thành ở các nước phát triển không phổ biến, chủ yếu được tiến hành ở những bệnh nhân  gặp biến chứng thủng vách liên thất sau nhồi máu cơ tim. Đôi khi chỉ định trong trường hợp lỗ thông nhỏ nhưng gây quá tải thể tích thất trái theo thời gian.

Tại các nước đang phát triển trong đó có Việt Nam, do phát hiện bệnh muộn, vẫn còn một tỷ lệ bệnh nhân TLT người trưởng thành được bít TLT bằng dụng cụ.

Thủ thuật bít TLT chỉ nên được tiến hành tại các trung tâm chuyên khoa do các chuyên gia nhiều kinh nghiệm thực hiện.

Biến chứng: Block nhĩ – thất hoàn toàn, huyết khối trong dụng cụ, hở van động mạch chủ tiến triển do dụng cụ ảnh hưởng đến van ĐM chủ …

6.6.      Nong, đặt stent eo động mạch chủ

Hiện nay, bệnh nhân hẹp eo ĐM chủ bẩm sinh hoặc tái hẹp eo ĐM chủ  đều có thể điều trị thành công bằng nong bóng qua  da và đặt stent. Vì vậy có thể lựa chọn chỉ định ưu tiên do phẫu thuật sửa chữa cho bệnh nhân tuổi trưởng thành có nhiều khó khăn, nguy cơ liệt.

Cover stent   có thể sử dụng cho bệnh nhân hẹp eo ĐM chủ bẩm sinh để giảm biến chứng v ỡ và tách thành động mạch (thành ĐM chủ ở BN có bệnh lý ĐM chủ xơ hoá và kém đàn hồi, dễ bị tổn thương)

MRI có giá trị trong lựa chọn BN và lựa chọn kích thước stent.

Can thiệp chỉ nên thực hiện ở những trung tâm chuyên khoa và có sự trợ giúp của phẫu thuật khi cần (Lưu ý: N guy cơ vỡ ĐM chủ cao hơn khi nong bóng cho bệnh nhân đã từng được phẫu thuật mở rộng eo ĐM chủ bằng miếng vá nhân tạo).

Cần theo dõi lâu dài phát hiện giả phình thành ĐM chủ .

6.7.      Bít ống động mạch bằng dụng cụ

Bệnh nhân còn ống động mạch đôi khi biểu hiện triệu chứng muộn ở tuổi trưởng thành.

Các ống động mạch kích thước nhỏ đến vừa chưa gây tăng áp động mạch phổi cố định hầu hết đều được bít thành công bằng d ụng cụ dù ( Amplatzer, Cocoon..) hoặc coils qua đường ống thông.

6.8.      Thay van động mạch phổi qua đường ống thông

Thay van ĐM phổi qua đường ống thông:   Đ ặt van tĩnh mạch cảnh bò gắn trên khung stent platinum-iridium vào vị trí đường ra thất phải ( ĐRTP) .

Chỉ định:

Điều trị các bệnh nhân hở phổi tiến triển sau các phẫu thuật sửa chữa TBS mà không cần phẫu thuật lại (phần ĐRTP nguyên thuỷ của bệnh nhân ) , ví dụ sau phẫu thuật sửa toàn bộ Fallot IV .

Thay van ĐM phổi qua da cũng được chỉ định trong trường hợp hở/hẹp ống nối thất phải – ĐM phổi ( Bệnh sau phẫu thuật sửa toàn bộ teo tịt van ĐM phổi kèm thông liên thất (APSO) có sử dụng ống nối nhân tạo thất phải- ĐM phổi ).

7. CÁC VẤN ĐỀ QUẢN LÝ CHUYÊN BIỆT

 7.1.     Biến chứng của bệnh tim bẩm sinh có tím

Thiếu oxy mạn tính dẫn đến tăng số lượng hồng cầu và tăng thể tích máu. Cơ chế bù trừ này giúp tăng khả năng vận chuyển oxy tuy nhiên có thể gây triệu chứng do cô đặc máu.

Triệu chứng cô đặc máu: Đau đầu, rối loạn thị giác (nhìn mờ hoặc nhìn đôi), giảm ý thức, mệt, liệt, ù tai, đau cơ, yếu cơ, đỏ chân, cơn thiếu máu não thoáng qua hoặc nhồi máu não .

Chỉ số quan trọng là nồng độ Hemoglobin (Hb) và số lượng hồng cầu.

Rút máu có thể chỉ định ở bệnh nhân có Hb > 20 g/dL hoặc khi Hct > 65% và có triệu chứng cô đặc máu trên lâm sàng . R  út tối đa 500 ml mỗi lần và truyền dịch thay thế đồng thời (dịch truyền NaCl 0,9% hoặc g lucose 5%) .

Không nên rút máu quá hai lần mỗi năm vì làm tăng nguy cơ đột quỵ do thiếu sắt. Nên sử dụng màng lọc cho đường truyền tĩnh mạch.

Thiếu sắt: Cần bổ sung sắt tích cực (sắt sulphate 600mg đường uống mỗi ngày) ở những bệnh nhân đa hồng cầu, kiểm tra lại nồng độ Hb sau 8 – 10 ngày điều trị.

N hiều bệnh nhân kém dung nạp sắt qua đường uống (biểu hiện: Đ au bụng, tiêu chảy, táo bón); đặc biệt ở các bệnh nhân suy tim tâm thu, sắt khó hấp thu, bệnh tim có tím v ới áp lực tĩnh mạch cao (gan to và tăng áp lực tĩnh mạch cửa), vì thế cần xem xét bổ sung sắt đường tĩnh mạch.

Bổ sung sắt sucrose t ĩnh mạch : L ọ 5 ml chứa 100 mg Liều tiêu chuẩn: 200 mg (2 lọ, 10 ml)

Liều test nhỏ: L iều đầu tiêm 2 ml , sau đó 8 ml còn lại sau 10 phút K hi không pha loãng và tiêm chậm hơn 10 phút tương đối an toàn.

Các lần sau đó không cần liều test lại .

Da

Thường gặp tình trạng mụn tương đối nặng ở những bệnh nhân tim bẩm sinh có tím Mụn ngoài da có thể là nguồn gốc của nhiễm trùng và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Cần khám điều trị tích cực tại chuyên khoa da liễu

Sỏi mật

Hay gặp ở bệnh nhân tim bẩm sinh có tím

Bilirubin là sản phẩm của giáng hóa của Hemoglobin

Cần đặt chẩn đoán nghi ngờ nếu bệnh nhân có triệu chứng đau bụng/đầy bụng.

Chức năng thận

Giảm mức lọc cầu thận Tăng creatinin máu

Bệnh nhân tím mạn tính thường giảm khả năng thải acid uric, có thể biểu hiện thành bệnh gout Chú ý khi sử dụng thuốc cản quang đường tĩnh mạch, truyền dịch trước khi dùng thuốc

7.2.      Phẫu thuật ngoài tim

Nên được tiến hành tại các trung tâm chuyên khoa và đa chuyên ngành

Nếu không có bác sĩ gây mê tim mạch có kinh nghiệm với bệnh lý tim bẩm sinh, lựa chọn vô cảm bằng gây tê tại chỗ hoặc gây tê tuỷ sống nếu có thể

Xem xét rút máu trước mổ nếu Hb > 20 g /dL hoặc Hct > 65% Nên sử dụng màng lọc khí

7.3.      Kháng sinh dự phòng

Theo khuyến cáo của ESC về VNTMNK năm 2015, kháng sinh dự phòng nên được xem xét cho bệnh nhân ở mức nguy cơ cao đối với VNTMNK, bao gồm:

Bệnh nhân với bất kỳ van nhân tạo nào, bao gồm cả van nhân tạo đặt qua ống thông hoặc được sửa van với vật liệu nhân tạo. Bệnh nhân có tiền sử VNTMNK

Bệnh nhân tim bẩm sinh loại: (1) tim bẩm sinh có tím; (2) tim bẩm sinh có vật liệu nhân tạo, có thể qua phẫu thuật hoặc can thiệp qua da. Liệu trình kháng sinh dự phòng được sử dụng cho đến 6 tháng sau thủ thuật, hoặc suốt đời nếu còn shunt tồn lưu hoặc hở van tim.

Bệnh nhân cần chú ý giữ vệ sinh răng miệng tốt.

7.4.      Rối loạn nhịp tim

Rối loạn nhịp là nguyên nhân quan trọng làm tăng tỷ lệ tử vong và làm nặng bệnh; cũng là nguyên nhân chính cần nhập viện ở bệnh nhân tim bẩm sinh. Rối loạn nhịp tim là tình trạng kém dung nạp và có thể gây rối loạn huyết động.

Nguyên nhân rối loạn nhịp tim:

Do bất thường giải phẫu tim.

Diễn biến tự nhiên của bệnh: D o thay đổi về huyết động gây ra giãn hoặc sẹo hóa cơ tim. Các b ất thường tồn dư sau mổ.

Xử trí:

Rối loạn nhịp tim mới xuất hiện cần được đánh giá huyết động và đánh giá điện sinh l ý . Đôi khi, đảo ngược các biến đổi huyết động sau mổ đã có thể khắc phục được tình trạng rối loạn nhịp và là biện pháp điều trị quan trọng nhất.

Ghi điện t âm đồ 12 chuyển đạo để chẩn đoán rối loạn nhịp. Chỉ định holter 24h nếu rối loạn nhịp phức tạp.

Có thể t iêm tĩnh mạch adenosine để chẩn đoán phân biệt c ác cơn nh ịp tim nhanh . Adenosine rất hiệu quả để cắt cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất.

N ếu c ó r ối loạn nhịp tim gây rối loạn huyết động cần chuyển nhịp cấp cứu, d ùng sốc điện hoặc thuốc chuyển nhịp . Trong tr ường hợp rung nhĩ nhanh, t ốt nhất cần siêu âm qua thực quản để loại trừ huyết khối buồng tim trước khi  chuyển nhịp tim v ề xoang . Nếu bệnh nhân đang uống warfarin, cần xét nghiệm PT-INR và điện giải máu trước khi chuyển nhịp tim.

8. VẤN ĐỀ THAI SẢN Ở PHỤ NỮ MẮC TIM BẨM SINH

“Phần lớn phụ nữ bị bệnh TBS đều có thể dung nạp được với thai kỳ”

Tuy nhiên

Bệnh tim bẩm sinh là một trong nh ững nguyên nhân chính gây tử vong cho thai phụ bị bệnh tim mạch trong thai kỳ. Vì vậy, đối tượng này r ất cần được tư vấn chuyên gia trước khi mang thai.

Tất cả phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ cần được đánh giá chi tiết bởi bác s ĩ chuyên khoa tim mạch, bao gồm: T hăm khám lâm sàng , các thăm dò huyết động (siêu âm tim đánh giá chức năng t im và đặc biệt các nghiệm pháp gắng sức ) .

Tất cả phụ nữ bị bệnh tim bẩm sinh phức tạp cần được theo dõi chặt chẽ ở các trung tâm chuyên biệt có phối hợp nhiều chuyên khoa để BN có thể sẵn sàng cho cuộc đẻ.

Lưu ý m ột số bệnh tim bẩm sinh chống chỉ định mang thai .

Bảng 14.4: Một số bệnh TBS chống chỉ định mang thai

Tăng áp động mạch phổi

Ví dụ: Hội chứng Eisenmenger (Tỷ lệ tử vong của mẹ và thai nhi là 50%; nguy cơ tử vong của mẹ có thể kéo dài đến hai tuần sau sinh)

Suy tim

Ví dụ: Thứ phát do suy tuần hoàn Fontan.

Tím nặng và đa hồng cầu

Nếu độ bão hòa oxy máu < 80% khi nghỉ ngơi và nồng độ Hb máu > 18 g/dL, thì tỷ lệ sảy thai và thai chậm phát triển trong tử cung cao hơn.

Tắc nghẽn đường tống máu nặng

Như hẹp van động mạch chủ nặng

Vấn đề tránh thai:

Cần lựa chọn biện pháp tránh thai thích hợp với bệnh nhân và tình trạng tim mạch của bệnh nhân.

Đối với những bệnh nhân có nguy cơ bị huyết khối tĩnh mạch, nên sử dụng loại thuốc tránh thai dạng viên chỉ có thành phần progesterone thế hệ mới như Cerazette® hoặc cấy dưới da như Nexplanon®.

Thuốc tránh thai khẩn cấp như Postinor® có thể sử dụng khi không dùng biện pháp tránh thai trước đó hoặc khi phương pháp thông thường bị thất bại. Thuốc tránh thai khẩn cấp có thể sử dụng ở mọi bệnh nhân.

9. MỘT SỐ BỆNH LÝ TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP

9 .1. Thông liên nhĩ (TLN)

Là bệnh lý TBS thường gặp nhất ở người lớn, tiến triển tự nhiên tương đối chậm với rất ít biểu hiện lâm sàng. Luồng thông có xu hướng tăng lên theo tuổi khi tâm thất trái dày lên.

Dễ bị bỏ qua vì các dấu hiệu lâm sàng như tiếng T2 tách đôi cố định có thể khó phát hiện. Biểu hiện đầu tiên của bệnh có thể là cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ mới xuất hiện.

Chỉ định đóng thông liên nhĩ: Bệnh nhân có triệu chứng

Có dấu hiệu quá tải thất phải và áp lực ĐM phổi/áp lực ĐM hệ thống < 2/3 và/hoặc sức cản ĐM phổi/sức cản ĐM hệ thống < 2/3 (chưa tiến triển đến giai đoạn tăng áp động mạch phổi cố định)

Không giới hạn độ tuổi

Có thể lựa chọn bít bằng dụng cụ qua đường ống thông hoặc phẫu thuật Chỉ định bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ qua đường ống thông:

TLN còn chỉ định đóng lỗ thông

Kích thước lỗ thông đo trên siêu âm qua thành ngực và siêu âm qua thực quản ≤ 34 mm với các gờ đủ dài (> 5 mm) Không có các tổn thương phối hợp.

Chỉ định phẫu thuật vá thông liên nhĩ: TLN còn chỉ định đóng lỗ thông

Giải phẫu không thích hợp để đóng bằng dụng cụ qua da: TLN kiểu lỗ thứ nhất, thông sàn nhĩ – thất, TLN dạng sàng, TLN lỗ lớn với các gờ quanh lỗ thông ngắn, TLN thể xoang tĩnh mạch (thường đi kèm tĩnh mạch phổi đổ về bất thường), TLN kèm các tổn thương phối hợp khác.

BN dị ứng với Niken (vật liệu của dụng cụ đóng TLN ), chống chỉ định sử dụng thuốc kháng kết tập tiểu cầu (thuốc cần sử dụng sau bít TLN bằng dụng cụ)

Chống chỉ định đóng lỗ thông liên nhĩ: Thông liên nhĩ đã tăng áp lực động mạch phổi cố định.

Rối loạn nhịp nhĩ là một trong các diễn biến muộn của bệnh, có thể cân nhắc điều trị bằng điện sinh lý. Nguy cơ viêm nội tâm mạc ở bệnh nhân TLN rất thấp, không có chỉ định điều trị dự phòng.

9 .2. Thông liên thất (TLT )

Bệnh nhân TLT người lớn th ường có kích thước lỗ thông nhỏ vì phần lớn các trường hợp thông liên thất lỗ lớn đã được phát hiện và điều trị trong thời kỳ trẻ nhỏ.

Thông liên thất lỗ lớn có thể dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi, suy tim trái cần đóng lỗ thông bởi phẫu thuật hoặc can thiệp. Trường hợp lỗ thông lớn, phát hiện và điều trị muộn có thể dẫn tới hội chứng Eisenmenger (tình trạng tăng áp lực động mạch phổi cố định do đảo các luồng thông trong tim hoặc ngoài tim thành phải – trái).

Chỉ định đóng TLT:

Lưu lượng shunt đáng kể: Qp/Qs >1,5:1 nhưng chưa tăng áp lực động mạch phổi cố định hoặc tăng áp lực động mạch phổi còn đáp ứng với điều trị (Rp/Rs < 2/3)

Tiền sử viêm nội tâm mạc Hở van ĐM chủ tiến triển

Hẹp đường ra thất phải đi kèm Giãn buồng thất trái

Chỉ định bít TLT bằng dụng cụ: Các lỗ thông ở vị trí phần quanh màng có gờ ĐM chủ và phần cơ không kèm tổn thương khác có thể bít bằng dụng cụ Amplatzer, Cocoon chuyên biệt qua đường ống thông. Một số nghiên cứu cho thấy có thể sử dụng dụng cụ bít trong trường hợp thông liên thất dưới van động mạch chủ có giải phẫu phù hợp, tuy nhiên cỡ mẫu còn nhỏ và hiện tại khuyến cáo vẫn là điều trị ngoại khoa những thể này

Chỉ định phẫu thuật vá TLT: TLT vị trí không bít được bằng dụng cụ, TLT lỗ lớn, nhiều lỗ TLT,  TLT  kèm tổn thương  khác (đặc biệt kèm hở van ĐM chủ ), TLT có viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Rối loạn nhịp thất có thể xuất hiện muộn, cần theo dõi lâu dài

Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn với các lỗ thông nhỏ (chưa có chỉ định bít) hoặc các lỗ thông lớn (không còn chỉ định bít) mức độ trung bình, cần dự phòng kháng sinh.

9 .3. Kênh nhĩ thất chung – Thông sàn nhĩ thất

Là tổn thương thường gặp ở những bệnh nhân mắc hội chứng Down.

Nếu không được phẫu thuật, bệnh tiến triển thành tăng áp động mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger).

Mức độ hở/hẹp van nhĩ thất bên trái là yếu tố quyết định chỉ định sửa chữa van tim . Giải phẫu dây chằng, cột cơ quyết định van có thể sửa hoặc phải thay van tim nhân tạo.

9 .4. Hẹp van động mạch phổi

Bệnh có thể phát hiện lần đầu ở tuổi trưởng thành. Chỉ định can thiệp/phẫu thuật:

Bệnh nhân có triệu chứng: Cơn tím, ngất, đau ngực, khó thở khi gắng sức… Hẹp van ĐMP với chênh áp qua van > 64 mmHg.

Các tình trạng kèm theo bao gồm: Suy thất phải, thất phải hai buồng, rối loạn nhịp liên quan đến hẹp van ĐMP, luồng thông phải-trái trong tim

Đa số nong van ĐMP bằng bóng qua da đạt hiệu quả tốt. Phẫu thuật được chỉ định cho van bị vôi hóa và loạn sản. Tiên lượng bệnh tốt.

Nguy cơ viêm nội tâm mạc thấp.

9 .5. Tắc nghẽn đường ra thất trái

Hẹp van động mạch chủ: Đặc biệt hay gặp ở bệnh nhân van ĐM chủ hai lá van. Đây là bệnh lý phức tạp và thường kèm theo bất thường ĐM chủ (nguy cơ giãn và tách thành động mạch chủ).

Mức độ hẹp/hở van ĐM chủ tiến triển theo thời gian.

Chỉ định can thiệp: Không dung nạp gắng sức; đau ngực/ngất, đặc biệt là khi gắng sức.

Chỉ định nong van bằng bóng qua da: V an còn mềm mại, ít vôi hoá, hẹp van ĐM chủ đơn thuần (hở van ĐM chủ không đáng kể)

Chỉ định phẫu thuật: P hổ biến hơn, đặc biệt khi van vôi hoá nhiều, kèm hở van mức độ nhiều, giãn lớn ĐM chủ lên Thay van ĐM chủ nhân tạo (dùng thuốc chống đông suốt đời)

Thay van đồng loài/Phẫu thuật Ross (không dùng chống đông nhưng cần thiết can thiệp sau này, phụ thuộc tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân phẫu thuật).

Thay van ĐM chủ nhân tạo kèm thay đoạn ĐM chủ: khi có giãn lớn ĐM chủ và/hoặc tách thành ĐM chủ đi kèm.

Hẹp dưới van động mạch chủ thường ít gặp và có chỉ định phẫu thuật cắt bỏ trong trường hợp gây hẹp nặng hoặc bệnh nhân có triệu chứng. Có thể tái hẹp sau phẫu thuật.

Hẹp trên van ĐM chủ thường gặp trong hội chứng Williams. Bệnh có thể kết hợp với hẹp nhiều nơi tại gốc của các động mạch vành và các nhánh động mạch chủ, phẫu thuật tái tạo rất phức tạp.

9 .6. Hẹp eo động mạch chủ

Hẹp eo động mạch chủ là một tổn thương phức tạp thường liên quan đến van động mạch chủ hai lá van (có tiếng click tống máu ở mỏm) và bệnh lý động mạch chủ. Hầu hết bệnh nhân hẹp eo ĐM chủ được phát hiện và phẫu thuật từ sớm. Một số có thể phát hiện muộn với biểu hiện tăng huyết áp. Vì vậy luôn luôn phải khám động mạch đùi tránh bỏ sót chẩn đoán.

Bệnh nhân nữ có hẹp eo ĐM chủ thường kèm theo hội chứng Turner.

Theo dõi bệnh nhân hẹp eo ĐM chủ ở người trưởng thành chính là theo dõi đối tượng hẹp eo ĐM chủ đã được phẫu thuật. Các thông số cần theo dõi:

Huyết áp chi trên (đo ở cánh tay bên phải), chi dưới, bắt mạch bẹn. Nghi ngờ tái hẹp khi bắt động mạch đùi yếu hoặc có dấu hiệu mạch trễ, huyết áp chi trên tăng.

Các dấu hiệu phì đại thất trái trên điện tâm đồ và siêu âm tim.

Siêu âm tim Doppler: dấu hiệu tăng vận tốc tâm thu với dòng phụt ngược thì tâm trương tại vị trí tái hẹp eo ĐM chủ. Khi đó cần chỉ định chụp MRI dựng hình ba chiều để đánh giá chính xác.

Nong và đặt stent eo ĐM chủ qua đường ống thông có kết quả tốt ở nhiều bệnh nhân, tránh được những rủi ro của phẫu thuật động mạch chủ ngực.

C ần theo dõi suốt đời để phát hiện các giả phình mạch hoặc tái hẹp eo ĐM chủ sau mổ/đặt stent .

9 .7. Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường

Đa số bệnh nhân được phẫu thuật khi còn rất nhỏ, đặc biệt với thể tĩnh mạch phổi đổ về bất thường hoàn toàn. Bệnh có thể có kết hợp với hội chứng Scimitar.

Chỉ định phẫu thuật:

Bệnh nhân có triệu chứng: K hó thở, rối loạn nhịp tim và có bằng chứng quá tải thể tích tim phải trên siêu âm tim. Hẹp vị trí đổ về của tĩnh mạch phổi

Nguy cơ viêm nội tâm mạc thấp.

9 .8. Đảo gốc động mạch hoàn toàn

Động mạch chủ xuất phát từ tâm thất phải và động mạch phổi từ tâm thất trái, là tổn thương tim có tím thường gặp nhất trong giai đoạn sơ sinh.

Trong trường hợp không có trộn máu ở trong tim hoặc đại động mạch, trẻ sẽ tử vong sớm sau sinh, cần phẫu thuật, can thiệp cấp cứu.

Phần lớn những bệnh nhân sống sót đến tuổi trưởng thành đều trải qua phẫu thuật đảo tầng nhĩ bằng phương pháp Mustard hoặc Senning. T ỷ lệ sống sau phẫu thuật cao nhưng bệnh suất và tử suất tăng lên đáng kể theo thời gian.

Các biến chứng muộn thường gặp:

Rối loạn nhịp nhĩ (cuồng nhĩ/rung nhĩ), rối loạn nhịp tim thường kém dung nạp và cần phục hồi nhịp xoang. Hẹp phân lưu tĩnh mạch, có thể nong bằng bóng qua ống thông (catheter) để điều trị.

Suy thất phải do hở ba lá (thất phải đảm nhiệm vai trò thất hệ thống), cần điều trị nội khoa tích cực; giai đoạn cuối có thể cần ghép tim.

Những bệnh nhân được phẫu thuật đảo tầng động mạch có thể sống tới tuổi trưởng thành. Một số trường hợp có hẹp động mạch vành tại vị trí cắm lại vào động mạch chủ.

9 .9. Tứ chứng Fallot

Bệnh lý bao gồm lỗ thông liên thất lớn, động mạch chủ “cưỡi ngựa” lên vách liên thất, hẹp đường ra thất phải, và phì đại thất phải; là bệnh tim bẩm sinh có tím phổ biến nhất sau thời kỳ sơ sinh.

Điều trị:

Nếu xuất hiện tím nặng trong thời kỳ sơ sinh, bệnh nhân cần phẫu thuật Blalock-Tausig trước khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ.

Nhiều trung tâm hiện nay lựa chọn phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ngay khi trẻ vài tháng tuổi.

Phần lớn bệnh nhân người lớn đã được phẫu thuật sửa toàn bộ (vá TLT và mở rộng ĐRTP). Ở Việt Nam, số lượng bệnh nhân Fallot IV được phát hiện muộn và chưa hề được điều trị ở tuổi trưởng thành ngày càng giảm.

Theo dõi và biến cố:

Rối loạn nhịp tim: Thường gặp sau phẫu thuật (do sẹo cơ tim, khâu TLT, hở van ĐM phổi).

Có thể gặp đột tử và rối loạn nhịp (cả rối loạn nhịp nhĩ và thất) xuất hiện muộn. Phức bộ QRS > 180 ms trên điện tim là một dấu hiệu tiên lượng bệnh nhân có nguy cơ rối loạn nhịp và đột tử.

Hở van ĐM phổi sau phẫu thuật: Trước đây được cho là một tình trạng lành tính nhưng hiện nay đã được chứng minh là một trong những nguyên nhân làm tăng tỷ lệ tử vong và nhập viện ở những bệnh nhân sau phẫu thuật mở rộng đường ra thất phải. Bệnh nhân cần được đánh giá bằng test gắng sức và MRI. Hiện nay có thể điều trị bằng thay van qua da (sử dụng van làm từ tĩnh mạch cảnh bò khâu trên khung giá đỡ bằng platinum-iridium), chỉ định cho bệnh nhân hở van ĐM phổi nặng và ĐRTP có đường kính < 20 mm. Hiện tại phẫu thuật thay van đồng loại được thực hiện nhiều hơn, với tỷ lệ  tử vong quanh phẫu thuật ít hơn 1% tại các trung tâm. Phần lớn cần phẫu thuật thay lại van trong khoảng thời gian 10 năm.

Hẹp nhánh ĐMP nên được điều trị bằng can thiệp qua da, nong và đặt stent.

9 .10. Bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan

Phẫu thuật Fontan là phẫu thuật tạm thời cho những bệnh nhân tim một thất , đưa dòng máu trở về từ TM hệ thống trực tiếp lên ĐMP mà không đi qua thất phải (V í dụ : T eo tịt van hai lá, teo tịt van ba lá, teo tịt van ĐMP , teo tịt van ĐM chủ ).

Kết quả ngắn hạn và trung hạn của phẫu thuật là tốt nhưng giảm d ần theo thời gian, kể cả ở các bệnh nhân được cân nhắc kỹ trước phẫu thuật. Do vậy, bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan cần được theo dõi chặt chẽ.

Các biến chứng muộn:

Rối loạn nhịp nhĩ: Suy nút xoang, block nhĩ thất Hở van nhĩ – thất

Suy chức năng thất chung Hẹp tĩnh mạch (tại vị trí nối)

Hội chứng mất protein ruột (tiên lượng nặng, tỷ lệ sống sót sau 5 năm < 50%)

Các bệnh nhân suy chức năng tuần hoàn sau phẫu thuật Fontan là một thách thức lớn, n ên cân nhắc phẫu thuật sửa chữa kèm can thiệp điều trị các rối loạn nhịp.

Ghép tim hiếm khi thực hiện ở người lớn bị tim bẩm sinh do thiếu sót các cơ quan, kháng thể, giải phẫu phức tạp, sẹo mổ cũ, nguy cơ chảy máu do tuần hoàn bàng hệ và đòi hỏi đội ngũ phẫu thuật có trình độ cao. Ghép tim – phổi ít được thực hiện cho bệnh nhân tim bẩm sinh phức tạp có tím hoặc Hội chứng Eisenmenger.

9 .11. Đảo gốc động mạch tự sửa chữa

Bệnh nhân có tím khi đảo gốc động mạch tự sửa chữa kèm theo thông liên thất và hẹp phổi hoặc TLT – không có hẹp phổi dẫn tới hội chứng Eisenmenger.

Đây là tổn thương hiếm gặp, có tỷ lệ sống sót lâu dài nếu là tổn thương duy nhất; bệnh nhân có nguy cơ block nhĩ thất toàn bộ tăng theo thời gian (tăng 2% mỗi năm). Hở van nhĩ thất với suy chức năng thất phải – hệ thống là vấn đề lâu dài cần chú ý.

9          .12. Bệnh Ebstein

Bất thường được đặc trưng bởi sự bám thấp về phía mỏm tim của van ba lá do dính lá vách và lá sau van ba lá với cơ tim nguồn gốc bất thường phân chia trong thời kỳ phôi thai; hậu quả gây nhĩ hóa thất phải, nhĩ phải lớn với thành nhĩ mỏng.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc mức độ bất thường của van ba lá.

Các trường hợp có biểu hiện lâm sàng xuất hiện từ thời kỳ trẻ nhỏ có tiên lượng kém, bệnh biểu hiện (suy tim, tím tái) Ở trẻ lớn, bệnh phát hiện ngẫu nhiên khi nghe tim có tiếng thổi

Các thể nhẹ có thể không có triệu chứng Bệnh nhân có tím khi có luồng thông ở nhĩ

Thường gặp rối loạn nhịp nhĩ, liên quan đến hội chứng tiền kích thích (đường phụ).

Điều trị:

Phẫu thuật sửa/thay van ba lá được chỉ định khi có triệu chứng suy tim, hở ba lá nặng, hoặc rối loạn nhịp tim. Ngày nay, phẫu thuật có nhiều tiến bộ, nhiều bệnh nhân sửa van ba lá có kết quả rất tốt.

Bít lỗ thông liên nhĩ bằng dụng cụ qua da được chỉ định khi lỗ thông gây tình trạng tím hoặc tắc mạch nghịch thường nếu tình trạng huyết động cho phép.

10. BIẾN CHỨNG NGOÀI TIM Ở BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH

10        .1. Tình trạng đa hồng cầu

Nguyên nhân: Thiếu oxy mạn tính kích thích sản xuất erythropoietin và hồng cầu.

Điều trị rút máu tĩnh mạch:

Khuyến cáo duy trì mức hemoglobin lý tưởng là 17 – 18 g/dL

Rút máu tĩnh mạch: Với mục đích kiểm soát hematocrit và ngăn ngừa hội chứng cô đặc máu Chỉ định: Xuất hiện triệu chứng cô đặc máu và hematocrit > 65% hoặc Hb > 20 g /dL

Kỹ thuật: Rút tối đa 500 mL máu trong vòng 30 – 45 phút đồng thời truyền thay thế thể tích tuần hoàn bằng 500 – 1000 mL muối đẳng trương, hoặc glucose (nếu suy tim). Lưu ý: Tránh thay đổi đột ngột thể tích tuần hoàn gây tụt huyết áp.

Nếu các triệu chứng của tăng độ nhớt là hậu quả của mất nước cấp tính hoặc thiếu sắt, không rút máu mà bù dịch và/hoặc điều trị bổ sung sắt.

10 .2. Bệnh thận và bệnh g out

Nguyên nhân: Thiếu oxy ảnh hưởng đến chức năng của cầu thận và ống thận, dẫn đến protein niệu, giảm bài tiết urat, tăng tái hấp thu urat, và giảm độ thanh thải creatinin. Tuy nhiên, ít gặp hậu quả suy thận nặng.

Điều trị:

Tránh mất nước, lưu ý khi dùng thuốc lợi tiểu và thuốc cản quang. Tăng axit uric không triệu chứng không cần điều trị.

Cơn gút cấp tính: Colchicine và steroid là lựa chọn hàng đầu. Nên tránh sử dụng thuốc chống viêm không steroid (NSAID).

10 .3. Nhiễm trùng huyết

Bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng. Mụn trứng cá khá phổ biến, khả năng lành sẹo kém. Bất kỳ một vị trí nhiễm trùng ban đầu nào trên cơ thể đều có thể dẫn đến áp xe não do ổ di bệnh hoặc thuyên tắc nhiễm khuẩn.

Dự phòng:

Các vết thương khâu da sau các phẫu thuật mở nên cắt chỉ muộn hơn bình thường, khoảng sau 7-10 ngày.

Lưu ý vệ sinh răng miệng (nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn đường vào từ răng miệng ở nhóm đối tượng này cao).

10 .4. Huyết khối và chảy máu

Do nhiều yếu tố: bất thường chức năng tiểu cầu, bất thường đông máu và đa hồng cầu. Thời gian prothrombin (PT) và thời gian thromboplastin từng phần hoạt hóa (aPTT) có thể tăng do giảm các yếu tố V, VII, VIII và X.

Triệu chứng: huyết khối động mạch, huyết khối tĩnh mạch và biến chứng xuất huyết (ví dụ: ban xuất huyết, chảy máu mũi, ho máu) đều có thể xảy ra. Mất nước hoặc uống thuốc tránh thai là những yếu tố nguy cơ gây huyết khối.

Điều trị:

Chảy máu tự phát phần lớn tự cầm.

Trong trường hợp chảy máu nghiêm trọng, các biện pháp chung có hiệu quả, bao gồm truyền tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnh (FFP), tủa lạnh và vitamin K.

Nên tránh dùng Aspirin và các NSAID khác để giảm nguy cơ chảy máu tự phát.

10 .5. Các vấn đề ở phổi

Bao gồm nhiễm trùng, nhồi máu và xuất huyết do vỡ các tiểu động mạch hoặc mao mạch.

10 .6. Đột quỵ

Có thể là đột quỵ thiếu máu n ão và/ho ặc đột quỵ xuất huyết n ão . Nguyên nhân:

Huyết khối động mạch, tắc mạch (tắc mạch nghịch thường do shunt phải – trái) và rút máu không đúng cách đều dẫn đến huyết khối tự phát.

Vấn đề cầm máu, đặc biệt là khi kết hợp với NSAID hoặc thuốc chống đông máu, có thể dẫn đến xuất huyết.

Tất cả các tổn thương ở não đều có thể trở thành ổ nhiễm trùng nội sọ / hình thành áp xe.

10 .7. Biến chứng thứ phát liên quan tới thuốc, các thăm dò và phẫu thuật

Tránh thay đổi đột ngột huyết áp hoặc sức cản hệ thống.

Các thuốc cản quang có thể gây phản xạ giãn mạch hệ thống , trụy mạch cấp tính. Thuốc cũng có thể kết tủa gây suy thận.

Trước các phẫu thuật ngoài tim, cố gắng tối ưu hóa nồng độ hematocrit bằng rút máu chủ động và thay thế bằng dung dịch dextran. Liệu pháp oxy lưu lượng cao rất quan trọng trước và sau phẫu thuật.

Đ ường truyền tĩnh mạch cho các bệnh nhâ n cần đặc biệt chú ý

10 .8. Đau khớp

Chủ yếu do bệnh xương khớp phì đại. Ở bệnh nhân có shunt phải – trái, tế bào nhân khổng lồ không đi qua tuần hoàn phổi mà ở lại trong các mạch máu hệ thống, thúc đẩy sự tân tạo xương mới, cũng có thể liên quan đến tăng acid uric máu.

10 .9. Ho máu

Là biến chứng thường gặp, hay gặp sau nhiễm trùng nhưng thường tự cầm. Khá khó để phân biệt với tắc mạch phổi trên lâm sàng.

Xử trí:

Giữ cho bệnh nhân yên tĩnh và đảm bảo huyết áp. Thở oxy lưu lượng cao qua mask.

Nếu lâm sàng có nghi ngờ nhiễm trùng (sốt, ho đờm, tăng bạch cầu, tăng protein phản ứng C (CRP), v.v.) thì bắt đầu dùng kháng sinh phổ rộng.

Có thể đo thông khí tưới máu (V/Q) giúp chẩn đoán thuyên tắc phổi nhưng thường không rõ ràng. Tránh dùng aspirin và nhóm NSAID vì những thuốc này làm giảm chức năng tiểu cầu.

Một vài bằng chứng y học cho việc sử dụng heparin tĩnh mạch liều thấp pha trong dextran 40 (truyền tĩnh mạch 500ml trong 4 – 6h), Arvin® (làm giảm fibrinogen huyết tương bằng cách cắt đoạn fibrin), hoặc điều trị bằng warfarin liều thấp để giảm nguy cơ huyết khối ở những bệnh nhân này.

Xuất huyết phổi nặng có thể đáp ứng với aprotinin hoặc axit tranexamic.

10 .10. Khó thở

Nguyên nhân: Có thể là do phù phổi hoặc thiếu oxy (tăng shunt) thứ phát sau viêm phổi hoặc thuyên tắc động mạch phổi.

Đánh giá:

So sánh với các phim X-Quang ngực trước đó, đánh giá bằng chứng phù phổi.

Áp lực tĩnh mạch cảnh (JVP) ở bệnh nhân tim bẩm sinh có tím thường cao và không nên được sử dụng để chẩn đoán suy tim. Nhìn chung, bệnh nhân cần áp lực đổ đầy cao hơn để duy trì lưu lượng máu phổi.

Xử trí:

Thở oxy lưu lượng cao qua mask.

Bắt đầu sử dụng kháng sinh nếu có nghi ngờ nhiễm trùng trên lâm sàng.

Dùng thuốc lợi tiểu nếu có bằng chứng phù phổi hoặc suy tim phải nặng. Theo dõi hematocrit và chức năng thận chặt chẽ để tìm dấu hiệu của quá liều lợi tiểu.

Không sử dụng thuốc lợi tiểu hoặc nitrat liều cao có thể làm giảm áp lực hệ thống gây trụy mạch cấp tính.

10 .11. Ngất

Nguyên nhân: R ối loạn nhịp tim, đặc biệt là nhịp nhanh thất (VT) (theo dõi Holter điện tâm đồ ), bệnh van tim nặng, hoặc dấu hiệu suy tim nặng.

Điều trị theo nguyên nhân.

10 .12. Đau ngực

Nguyên nhân: T hứ phát sau thuyên tắc động mạch phổi hoặc nhồi máu phổi (huyết khối tự phát), viêm phổi, bệnh tim thiếu máu cục bộ, hoặc nguyên nhân cơ xương khớp.

Đánh giá chi tiết để tìm nguyên nhân.

Mã ICD-10: Một số bệnh tim bẩm sinh thường gặp

Q21.1

Thông liên nhĩ

Q21.0

Thông liên thất

Q21.2

Thông sàn nhĩ thất

Q25.6

Hẹp động mạch phổi

Q25.3

Hẹp động mạch chủ

Q25.1

Hẹp eo động mạch chủ

Q26.5

Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường

Q21.3

Tứ chứng Fallot (Fallot IV)

Q22.5

Bệnh Ebstein

Q25.0

Còn ống động mạch

Tài liệu tham khảo

Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al (2019). 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation, 139(14).

Lock James E. and Marshall Audrey C. (2006). Cardiac Catheterization in Congenital Heart Disease: Pediatric and Adult. Circulation, 114(12), e505–e505.

Lima A.B. (1956). Cardiac Catheterization in Congenital Heart Diseases. Dis Chest, 29(1), 62–72.

Hascoët S., Warin-Fresse K., Baruteau A.-E., et al (2016). Cardiac imaging of congenital heart diseases during interventional procedures continues to evolve: Pros and cons of the main techniques. Arch Cardiovasc Dis, 109(2), 128–142.

Holst K.A., Said S.M., Nelson T.J., et al (2017). Current Interventional and Surgical Management of Congenital Heart Disease: Specific Focus on Valvular Disease and Cardiac Arrhythmias. Circulation Research, 120(6), 1027–1044.

Territo M.C. and Rosove M.H. (1991). Cyanotic congenital heart disease: Hematologic management. Journal of the American College of Cardiology, 18(2), 320–322.

Endorsed by the Association for European Paediatric Cardiology (AEPC), Authors/Task Force Members, Baumgartner H., et al (2010). ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010): The Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 31(23), 2915–2957.

Andrews R.E. and Tulloh R.M.R. (2004). Interventional cardiac catheterisation in congenital heart disease. Archives of Disease in Childhood, 89(12), 1168–1173.

Bhan A. (2008). Off-pump bi-directional Glenn shunt: How I do it?. Ann Pediatr Cardiol, 1(2), 131–134.

Gamboa R., Rios-Méndez R.E., Mollón F.P., et al. (2010). Percutaneous Closure of Patent Ductus Arteriosus in Adults Using Different Devices. Revista Española de Cardiología (English Edition), 63(6), 726–729.

Bove E.L. (1987). Senning’s Procedure for Transposition of the Great Arteries. The Annals of Thoracic Surgery, 43(6), 687– 689.

Marathe S.P. and Talwar S. (2015). Surgery for transposition of great arteries: A historical perspective. Ann Pediatr Cardiol, 8(2), 122–128.

Mainwaring R.D. and Hanley F.L. (2016). Tetralogy of Fallot Repair: How I Teach It. The Annals of Thoracic Surgery, 102(6), 1776–1781.

Kiran U., Aggarwal S., Choudhary A., et al (2017). The Blalock and Taussig Shunt Revisited. Ann Card Anaesth, 20(3), 323–330.


Bạn cũng có thể truy cập website bằng tên miền https://capnhatykhoa.net

Bình luận của bạn