» Case 131 Case 131 – Y học online

Cas lâm sàng cấp cứu nhi khoa 2019

Case 131



Veena Ramaiah

Question

Một trẻ trai 2 tuổi vào viện vì sưng cẳng tay vào sáng nay. Ngày hôm trước không ghi nhận tình trạng này, hôm trước thì mẹ và bé có đi chơi tại công viên. Không có tiền sử của té ngã, chấn thương hay bị côn trùng cắn. Trước đó trẻ có thể vận động tay phải của mình bình thường mà không kèm bất kỳ dấu hiệu nào của đau. Không đau ốm gì gần đây, không sốt, khó chịu hay sụt cân. Trẻ sống với mẹ và có thăm bố của mình vào cuối tuần.

Trên thăm khám lâm sàng, trẻ không có sốt, nhịp tim, tần số thở nằm trong giới hạn bình thường. Chưa ghi nhận bất thường ngoại trừ cẳng tay phải của trẻ sưng nhưng không căng đau và không nổi ban. Ở vùng cổ tay và cẳng tay khi sờ không đau và cử động vẫn bình thường ở cổ tay và khuỷu tay. Mạch và tưới máu ngoại biên ở chi đều bình thường và không ghi nhận vết bầm tím ở trên người trẻ. Không có ban hoặc tổn thương nào được ghi nhận. Tiền sử gia đình của trẻ chỉ có ghi nhận đái tháo đường type 2.

X quang như hình dưới.

Answer

Trên x quang cho thấy các hình ảnh đặc xương – sáng ở trung tâm tại vùng giữa thân xương quay kèm theo sưng mô mềm đáng kể. Các chẩn đoán phân biệt bao gồm có Brodie’s abscess, u xương dạng xương – osteoid osteoma, bệnh mô bào Langerhan – langerhans cell histiocytosis (LCH), viêm tủy xương – osteomyelitis, và liền xương – healing fracture.

Viêm tủy xương ít khi dựa vào bệnh sử. Gãy xương thường gặp ở trẻ hiếu động, nhưng không phát hiện được tiền sử của chấn thương sẽ hướng đến bệnh cảnh của trẻ bị ngược đãi. Biểu hiện ở trường hợp này không điển hình cho quá trình liền xương. Thăm khám xương được tiến hành để đánh giá các tổn thương hoặc bệnh lý xương khác. Không có tổn thương khác hay gãy xương được phát hiện. Sau đó trẻ được chỉ định chụp MRI, và hội chẩn với các bác sĩ khoa chỉnh hình và chỉ định thêm một số các xn lâm sàng. Các xn ban đầu bao gồm có điện giải đồ, CBC, chức năng gan, cấy máu, tốc độ lắng máu và CRP bình thường. Kết quả MRI như sau

*** giải thích thuật ngữ – enhancing lesion on MRI

Theo Michael Ingrisch – PhD Ludwig Maximilians

 – University of Munich, Department of Radiology: “Thuật  ngữ  “enhancing”  hay  “non enhancing”

lesion để chỉ khả năng hấp thu – uptake chất đối quang từ – Gadolinium của tổn thương đó. Thông thường, tính chất này được đánh giá bằng khả năng thu nhận tín hiệu T1 điều chỉnh – T1-weighted acquisition: Gd rút ngắn mức độ giãn theo chiều dọc của mô – longitudinal relaxation rate of tissue, từ đó làm tăng tín hiệu – signal enhancement.

Sự khác biệt giữa enhancing non – enhancing của tổn thương rất dễ thấy trên mô não, nơi mà sự lưu thông của máu rất hiệu quả, từ đó sẽ hạn chế tối đa sự tích tụ của chất đối quang từ Gd tại mô (trong trường hợp không có tổn thương tại não) từ đó trên MRI sẽ không cho hình ảnh tăng tín hiệu. Còn khi tuần hoàn máu não không hiệu quả có thẻ là do một quá trình viêm hoặc do một tổn thương tăng sinh mạch ung thư – cancerous angiogenesis, thì Gd có thể thoát mạch – extravasate và tích lũy tại mô, từ đó tạo nên hình ảnh tăng tín hiệu tại mô đó (nhu mô não chẳng hạn).

Đặc biệt trong bệnh lý Đa xơ cứng – multiple sclerosis (MS), các tổn thương MS ở giai đoạn “active” v “chronic” thường khác nhau dựa vào hình ảnh tăng tín hiệu của nó, với tổn thương ở gđ “active” sẽ có tình trạng viêm cấp và sẽ tác động vào tuần hoàn máu não, tạo hình ảnh tăng tín hiệu, trong khi đó “chronic” thường không có hình ảnh tăng tín hiệu”

Có thể đọc bài gốc tại đây: https://www.researchgate.net/post/What_are_the_differences_between_enhancing_and_nonenhanc ing_lesions_in_MRI

Trên MRI, cho thấy khối u phần mô mềm được mô tả như sau: “Khối mô mềm không đồng nhất, avidly enhancing, có giới hạn khá rõ – cùng với hình ảnh phá vỡ khu trú cấu trúc vỏ xương quanh và xung quanh vỏ xương dày cho thấy quá trình tái cấu trúc xương – osseous remodeling với mức độ xâm lấn nhỏ của khối u vào vỏ xương.

Trên sinh thiết, đưa ra chẩn đoán cuối cùng là u bao Schwann dạng đám rối – plexiform schwannoma

Plexiform schwannoma là u bao thần kinh lành tính phát triển từ các tế bào Schwann. Có tất cả 7 type u schwan và dạng đám rối – plexiform chiếm chỉ 5%.

Type này có thể những tổn thương rời rạc nhưng thường có liên quan đến bệnh u xơ thần kinh type 2

  • neurofibromatosis type 2. Một điều quan trọng đó là phân biệt chúng với u xơ thần kinh dạng đám rối – plexiform neurofibroma – bệnh lý này thường liên quan với bệnh u xơ thần kinh type 1. U xơ thần kinh dạng đám rối có nguy cơ cao chuyển sang dạng ác tính, trong khi đó u bao thần kinh Schwann lại là tổn thương lành tính.

Những bệnh lý này hiếm gặp ở trẻ em và một biện pháp kiểm tra đối với bệnh u xơ thần kinh (với khả năng ác tính cao) là cần thiết được tiến hành.Ở người lớn, điều trị đó là cắt toàn bộ khối u này để bảo toàn chức năng thần kinh. Ở bệnh nhi này đã được tiến hành cắt bỏ khối u và kết quả giải phẫu bệnh cuối cùng đã khẳng định lại chẩn đoán ban đầu. Sau phẫu thuật, bệnh nhi không bị ảnh hưởng đến khả năng vận động hay chức năng thần kinh.

Keywords: oncology, benign, extremity injury, MRI

Bibliography

Jacobson JM, Felder JM, Pedroso F, Steinberg JS. Plexiform schwannoma of the foot: A review of the literature and case report. J Foot Ankle Surg 2011;50(1):68–73.

Li XN, Cui JL, Christopasak SP, Kumar A, Peng ZG. Multiple plexiform schwannomas in the plantar aspect of the foot: Case report and literature review. BMC Musculoskelet Disord 2014;15:342.


Bạn cũng có thể truy cập website bằng tên miền https://capnhatykhoa.net

Bình luận của bạn