Phù mạch – phù quincke | Y học online, giới thiệu sách Group cập nhật kiến thức y khoa Phù mạch – phù quincke | Y học online, giới thiệu sách Group cập nhật kiến thức y khoa

Bs Phạm Ngọc Minh

Phù mạch – phù quincke



  1. Các biểu hiện lâm sàng kết hợp với phù mạch?
    1. Sinh lý bệnh phù mạch?
    1. Chẩn đoán phù mạch di truyền (HAE)?

Bàn luận

  1. Biểu hiện lâm sàng phù mạch?

Phù mạch có thể xuất hiện với các biểu hiệnlâm sàng khác nhau. Có thể mày đay, ngứa và sưng mô mềm có thể phát sinh bất cứ nơi nào trong cơ thể trong vòng vài phút hoặc vài giờ. Ngoài ra, có thể liên quan đến niêm mạc phế quản hoặc dây thanh quản làm tắc nghẽn đường thở. Phù mạch có thể không ngứa hoặc nổi mề đay. Có thể khu trú hoặc sau chấn thương. Trong những trường hợp này, tổn thương mô có thể sưng nề nhưng không bị ngứa.

Trong phù mạch có mày đay, cơ chế cơ bản là tương tự như trong phản vệ- do kích hoạt các dưỡng bào và giải phóng các hoạt chất trung gian như histamine. Trong trường hợp phù mạch không có nổi mề đay, cơ chế có thể do dưỡng bào hoặc có thể do kích hoạt không kềm chế của hệ thống bổ thể và kinin vì thiếu protein kiểm soát ức chế C1 (C1 INH).

Chẩn đoán HAE dựa vào tiền sử lặp đi lặp lại phù mạch mà không có nổi mề đay, có thể bị tại bất cứ nơi nào trong cơ thể, chẳng hạn như mặt, lưỡi và tứ chi. Có thể tổn thương đường hô hấp. Một số bệnh nhân khi bị đau bụng được soi ổ bụng thấy phù nề các quai ruột. Các tổn thương này không ngứa và có thể gây đau. HAE do gen trội quy định. Tuy nhiên, có thể không có tiền sử gia đình trong 50% bệnh nhân

Case

Bệnh nhân nữ 25 tuổi vào cấp cứu vì phù nề nặng vùng mặt Nuốt khó sau khi nội soi. Cô thấy sưng nhẹ mặt khi thức dậy vào buổi sáng. Trong những ngày sau đó, má trái, lưỡi, môi trên và dưới ngày càng sưng.

Khoảng 6 giờ trước khi vào cấp cứu, cô xuất hiện khàn tiếng. Cô đã soi dạ dày do đau bụng liên tục. trước đó có chụp cản quang dạ dày nhưng kết quả bình thường. Kể từ khi 19 tuổi cô đã bị đau bụng, đau quặn và đôi khi kèm theo buồn nôn, nôn hoặc tiêu chảy. Những triệu chứng này thường hết trong vòng 3-4 ngày mà không cần điều trị và không liên quan đến chu kỳ kinh nguyệt. Các triệu chứng xuất hiện khi cô bắt đầu sử dụng thuốc tránh thai. Cách đây 3 năm cô cũng từng bị sưng phù mặt sau nhổ răng (không khó nuốt). Tự hết sau khoảng 3 ngày. Không có tiền sử gia đình mắc hội chứng tương tự

  1. Chẩn đoán có thể nghĩ đến?
    1. Xét nghiệm giúp nghĩ đến HAE?
    1. Điều trị cấp cứu HAE?
    1. Dự phòng HAE?

Bàn luận

  1. Chẩn đoán có thể nghĩ đến?

chẩn đoán có khả năng nhất là HAE. Mặc dù tiếp xúc với găng tay cao su có thể gây phản ứng dị ứng như phù mạch, chẩn đoán HAE phù hợp với tiền sử của bệnh nhân này. gây tê tại chỗ, giống như bất kỳ loại thuốc nào, có thể gây phù mạch nhưng rất hiếm. HAE đặc trưng với biểu hiện sưng dưới niêm mạc và các tổn thương dưới da. Mặc dù hầu như bất kỳ bộ phận nào của cơ thể đều bị, nhưng thường bị ở mặt và tứ chi. Có thể xuất hiện phù nề niêm mạc.

HAE có thể gây đau bụng do tác động đến ruột non, thay đổi trong giọng nói hoặc thậm chí thở rít khi thanh quản bị ảnh hưởng. Bệnh nhân này có cả hai triệu chứng. Mề đay không phải là một phần của hội chứng HAE.

phù mạch kết hợp với HAE thường xảy ra sau chấn thương tại chỗ(như thủ thuật nha khoa hoặc nội soi), bệnh tật hoặc stress, nhưng cũng có thể vô căn.

Hầu hết bệnh nhân chỉ sưng nề vùng mặt, nhưng 1 số người có thể nguy hiểm tính mạng do phù nề thanh quản. triệu chứng thường kéo dài 1-4 ngày.

Nồng độ C4 huyết thanh là xét nghiệm theo dõi tốt nhất cho bệnh này vì nó thấp ngay cả khi bệnh nhân không có triệu chứng và rất thấp khi bệnh nhân đang sưng nề sưng. Đo C1 INH có thể làm để xác định chẩn đoán. HAE là do giảm mức độ và / hoặc chức năng của C1 INH, là các chất ức chế kích hoạt bổ thể (C1, trong đó có một hoạt tính esterase quan trọng gọi là C1S) và cũng là một chất ức chế kallikrein, giúp tạo bradykinin từ kininogen. Khi nồng độ chất ức chế này thấp hoặc âm tính, con đường hoạt hoá bổ thể được kích hoạt và bradykinin một peptide vận mạch rất mạnh được tạo ra. Trong 85% số bệnh nhân, nồng độ protein C1 INH giảm. nguyên nhân thực sự của các triệu chứng xuất hiện trong phù quincke là do sự hình thành của bradykinin. giải phóng histamin không phải là nguyên nhân của tình trạng này.

thuốc kháng histamine và corticosteroids rất hiệu quả trong cơn HAE cấp tính. Hiệu quả trong điều trị mề đay dị ứng và phù mạch. Nhưng nếu đường thở tắc nghẽn co thắt quá mức có thể phải mở khí quản hoặc đặt nội khí quản. Điều trị bằng FFP huyết tương tươi đông lạnh vẫn còn tranh cãi vì có ý kiến cho rằng sẽ làm nặng thêm tình trạng phù mạch. Tuy nhiên, nhiều bác sĩ thường cho truyền 2 đơn vị huyết tương tươi đông lạnh. Phù mạch có thể gây đau bụng cấp nhưng không có phản ứng thành bụng, sốt hay tăng bạch cầu, thường đau bên trái. đau bụng có thể giảm nhanh khi dùng morphin. Có thể dùng thuốc kháng thụ thể bradykinin trong cơn cấp tính.

Dự phòng bằng androgen tổng hợp  ( như  danazol). 

các tác dụng phụ như tăng cân, đau đầu, co cứng cơ, rong kinh, hội chứng androgenic, tăng nhẹ aspartate huyết thanh và nồng độ alanine aminotransferase. HAE thường có thể được kiểm soát với liều thấp nội tiết tố androgen và ít tác dụng phụ. Androgen không tác dụng trong trường hợp bệnh cấp tính, corticosteroid và kháng histamin không có tác dụng phòng bệnh.

Phụ nữ bị HAE thường diễn biến xấu khi dùng thuốc tránh thai. Đây có thể là do tác dụng kháng androgen của thuốc. Phụ nữ mang thai bị HAE, thường không vấn đề gì những tháng cuối hay khi sinh


Bạn cũng có thể truy cập website bằng tên miền https://capnhatykhoa.net